|
|||||||
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция |
Структура гликогена, синтез и распад гликогена в печени и мышцах. ГликогенозыВ организме человека содержится до 450 г гликогена
Распад гликогена:
Гликогенозы: Болезнь Гирке: Вызывается отсутствием глюкозо-6-фосфатазы. Гепато-ренальный гликогеноз. Клинические проявления: 1)нарушается нормальная структура гликогена, 2)гепатомегалия, 3)гипогликемия натощак, 4)дети отстают в росте. Рекомендуется частое кормление пищей, богатой глюкозой.
Болезнь Помпе: Возникает при дефекте фермента кислой α -гликозидазы. Сердечный гликогеноз. Клинические проявления: • гликоген накапливается в лизосомах, • гипертония и кардиомегалия, • поражение сердца, печени, селезёнки, мышц, почек, нервной системы.
Болезнь Кори: Дефект амило-1,6-гликозидазы. Клинические проявления: • в печени накапливается аномальный гликоген, • гепатомегалия, • задержка роста, • снижение уровня сахара в крови, • гипогликемия натощак.
Болезнь Гесса: Дефект фосфорилазы печени. Клинические проявления: • гепатомегалия из-за избытка гликогена в печени, • гипогликемия, • отставание в росте. Рекомендуется потребление углеводов в виде крахмала.
Болезнь Андерсена: Дефект ветвящего фермента. Клинические проявления: • отставание в физическом и умственном развитии, • атрофия мышц, • цирроз печени, • гепато-, спленомегалия, • смерть на первом году жизни.
Болезнь Мак-Ардля: Возникает при отсутствии фосфорилазы мышц. Проявляется по-разному в зависимости от возраста: • до 20 лет – мышечная слабость, • 20-40 лет – мышечные боли, судороги, миоглобинурия, • более 40 лет – миодистрофия.
Диагностика гликогенозов: Тест толерантности к глюкозе. Исследование сахара крови. Биопсия печени. Определение активности ферментов. Поиск по сайту: |
Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.) |