АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Классификация ферментов. Общая характеристика класса гидролаз. Основные подклассы гидролаз

Читайте также:
  1. CASE - технология. Классификация программных средств.
  2. I. ЛИЗИНГОВЫЙ КРЕДИТ: ПОНЯТИЕ, ИСТОРИЯ РАЗВИТИЯ, ОСОБЕННОСТИ, КЛАССИФИКАЦИЯ
  3. I. ОСНОВНЫЕ ФАКТОРЫ
  4. I. Раздел общая дерматология.
  5. I. Типичные договоры, основные обязанности и их классификация
  6. II. Основные моменты содержания обязательства как правоотношения
  7. II. Основные направления работы с персоналом
  8. II. Основные принципы и правила служебного поведения государственных (муниципальных) служащих
  9. II. ОСНОВНЫЕ ЦЕЛИ И ЗАДАЧИ КОНЦЕПЦИИ
  10. II. Основные цели и задачи Программы, срок и этапы ее реализации, целевые индикаторы и показатели
  11. III. Общая ответственность за вред
  12. III. Основные мероприятия, предусмотренные Программой

Обмен и биологическое значение фенилаланина и тирозина. Молекулярная патология обмена этих аминокислот.

Сколько молекул глюкозы надо разрушить до лактата, чтобы получить то же количество АТФ, которое образуется при полном распаде молекулы глюкозы (до CO2 и H2O). Обоснуйте ответ.

1. Классификация ферментов.

Номенклатура ферментов - название субстрата, реакция, катализируемая ферментом, аза – окончание.

В основе классификации лежит тип катализируемой реакции.

Оксидоредуктазы катализируют окислительно-восстановительные реакции.

Трансферазы - реакции с переносом групп.

Гидролазы - гидролитический разрыв связи СС, СN, СS с присоединением воды по месту разрыва.

Лиазы – реакции негидролитического расщепления с образованием двойных связей, некоторые обратные реакции синтеза.

Изомеразы – перенос групп внутри молекулы с образованием изомеров.

Лигазы катализируют соединение двух молекул, сопряжённое с разрывом пирофосфатной связи АТФ.

Гидролазы

– простые белки.

Подкласс определяется типом расщепляемой связи

3.1. – сложноэфирные,

3.2. – гликозильные,

3.4. – пептидные.

Подподкласс уточняет тип связи:

3.1.1. – эфиры карбоновых кислот.

В класс гидролаз входят - пептидогидролазы, эстеразы, гликозидазы.

Пептидогидролазы - аминопептидазы, карбоксипептидазы, дипептидазы, протеиназы (пепсин, трипсин, папаин).

Эстеразы расщепляют эфиры. Карбоксиэстеразы (липаза), фосфоэстеразы (КФ, ЩФ), сульфоэстеразы.

Гликозидазы катализируют гидролиз гликозидов.

2. Обмен фенилаланина и тирозина

на 50% кетогенные, фен – незаменимая АМК, тир – условно заменимая АМК.

 

Блок 1. ФенилПВК: токсичен в первые 2-4 года жизни, ингибирует ПК, ГК, обмен триптофана, нарушает обмен серотонина, приводит к развитию фенилпировиноградной олигофрении.

Фенилпировиноградная олигофрения - задержка умственного развития, меняется нейромедиаторная активность, сокращается образование нейромедиаторных производных тирозина (тирамин, катехоламины), нарушается баланс АМК, синтез белка, нейромедиаторов в нервной ткани.

Скорость обмена АМК наиболее высока в нервной ткани.

Наследственные аминоацидопатии – одна из основных причин слабоумия.

Нарушение обмена фенилаланина. При побочном пути метаболизма фенилаланина образуются фенилэтиламин и фенилацетат. Это нейротоксины, они способны нарушать метаболизм липидов в мозге.

Избыток фен и его минорные метаболиты – тератогенны. Приводят к множественным порокам у плода.

Нарушения катаболизма тирозина.

Блок 2. При дефекте йодтирозиназы развивается кретинизм. При этом аутосомно-рецессивном заболевании моно- и дийодтирозин не дейодируются, развивается нехватка тиреоидных гормонов.

Блок 3. При дефекте тирозиназы, развивается альбинизм. При первичной болезни Паркинсона заторможено образование дофамина из ДОФА в ткани мозга. При отсутствии витамина С оксидазы не работают.

Блок 4. на уровне тирозинтрансаминазы, развивается тирозинемия II типа.

Симптомы: умственная отсталость, поражения глаз, кожи.

Блок 5. на уровне гидроксифенилПВКгидроксилазы, развивается тирозинемия новорожденных.

Блок 6. на оксидазе гомогентизиновой кислоты, развивается алкаптонурия.

Симптомы: охроноз, артриты, чёрная моча.

Лабораторная диагностика алкаптонурии: при подщелачивании мочи NаОН гомогентизиновая кислота окисляется с образованием соединения сине-фиолетового цвета. Гомогентизиновая кислота ингибирует лизингидроксилазу.

Блок 7. на фумарилацетоацетатгидролазе, развивается тирозинемия I типа.

Симптомы: в плазме повышено содержание тирозина и метионина, понос, рвота, задержка в развитии, смерть в 6-8 лет.

3. Аэробное окисление глюкозы до CO2 и воды

Глюкоза → 2 пирувата.

Выход АТФ: -1 -1+2(3 + 1+ 1)+15*2=38 АТФ


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.004 сек.)