|
|||||||
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция |
Классификация ферментов. Общая характеристика класса гидролаз. Основные подклассы гидролазОбмен и биологическое значение фенилаланина и тирозина. Молекулярная патология обмена этих аминокислот. Сколько молекул глюкозы надо разрушить до лактата, чтобы получить то же количество АТФ, которое образуется при полном распаде молекулы глюкозы (до CO2 и H2O). Обоснуйте ответ. 1. Классификация ферментов. Номенклатура ферментов - название субстрата, реакция, катализируемая ферментом, аза – окончание. В основе классификации лежит тип катализируемой реакции. Оксидоредуктазы катализируют окислительно-восстановительные реакции. Трансферазы - реакции с переносом групп. Гидролазы - гидролитический разрыв связи СС, СN, СS с присоединением воды по месту разрыва. Лиазы – реакции негидролитического расщепления с образованием двойных связей, некоторые обратные реакции синтеза. Изомеразы – перенос групп внутри молекулы с образованием изомеров. Лигазы катализируют соединение двух молекул, сопряжённое с разрывом пирофосфатной связи АТФ. Гидролазы – простые белки. Подкласс определяется типом расщепляемой связи 3.1. – сложноэфирные, 3.2. – гликозильные, 3.4. – пептидные. Подподкласс уточняет тип связи: 3.1.1. – эфиры карбоновых кислот. В класс гидролаз входят - пептидогидролазы, эстеразы, гликозидазы. Пептидогидролазы - аминопептидазы, карбоксипептидазы, дипептидазы, протеиназы (пепсин, трипсин, папаин). Эстеразы расщепляют эфиры. Карбоксиэстеразы (липаза), фосфоэстеразы (КФ, ЩФ), сульфоэстеразы. Гликозидазы катализируют гидролиз гликозидов. 2. Обмен фенилаланина и тирозина на 50% кетогенные, фен – незаменимая АМК, тир – условно заменимая АМК.
Блок 1. ФенилПВК: токсичен в первые 2-4 года жизни, ингибирует ПК, ГК, обмен триптофана, нарушает обмен серотонина, приводит к развитию фенилпировиноградной олигофрении. Фенилпировиноградная олигофрения - задержка умственного развития, меняется нейромедиаторная активность, сокращается образование нейромедиаторных производных тирозина (тирамин, катехоламины), нарушается баланс АМК, синтез белка, нейромедиаторов в нервной ткани. Скорость обмена АМК наиболее высока в нервной ткани. Наследственные аминоацидопатии – одна из основных причин слабоумия. Нарушение обмена фенилаланина. При побочном пути метаболизма фенилаланина образуются фенилэтиламин и фенилацетат. Это нейротоксины, они способны нарушать метаболизм липидов в мозге. Избыток фен и его минорные метаболиты – тератогенны. Приводят к множественным порокам у плода. Нарушения катаболизма тирозина. Блок 2. При дефекте йодтирозиназы развивается кретинизм. При этом аутосомно-рецессивном заболевании моно- и дийодтирозин не дейодируются, развивается нехватка тиреоидных гормонов. Блок 3. При дефекте тирозиназы, развивается альбинизм. При первичной болезни Паркинсона заторможено образование дофамина из ДОФА в ткани мозга. При отсутствии витамина С оксидазы не работают. Блок 4. на уровне тирозинтрансаминазы, развивается тирозинемия II типа. Симптомы: умственная отсталость, поражения глаз, кожи. Блок 5. на уровне гидроксифенилПВКгидроксилазы, развивается тирозинемия новорожденных. Блок 6. на оксидазе гомогентизиновой кислоты, развивается алкаптонурия. Симптомы: охроноз, артриты, чёрная моча. Лабораторная диагностика алкаптонурии: при подщелачивании мочи NаОН гомогентизиновая кислота окисляется с образованием соединения сине-фиолетового цвета. Гомогентизиновая кислота ингибирует лизингидроксилазу. Блок 7. на фумарилацетоацетатгидролазе, развивается тирозинемия I типа. Симптомы: в плазме повышено содержание тирозина и метионина, понос, рвота, задержка в развитии, смерть в 6-8 лет. 3. Аэробное окисление глюкозы до CO2 и воды Глюкоза → 2 пирувата. Выход АТФ: -1 -1+2(3 + 1+ 1)+15*2=38 АТФ Поиск по сайту: |
Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.) |