Регуляция липидного обмена. Гормоны влияющие на обмен липидов. Патология липидного обмена : гиперлипидемия, атеросклероз, липоидозы, жировое перерождение печени, ожирение

Инсулин - Способствует синтезу липидов

-Стимулирует распад глюкозы с образованием ацетил-КоА

-Активирует пентозный цикл, в котором синтезируется НАДФН₂

-Активирует ацетил-КоА-карбоксилазу и синтетазу жирных кислот, усиливая синтез жирных кислот

-Стимулирует синтез триацилглицеринов

-Тормозит освобождение жирных кислот в результате активации гликолиза в жировой ткани

-Активирует фосфодиэстеразу цАМФ, что способствует снижению липолиза

-Ингибирует активность тканевой липазы

Простагландины

-Снижают мобилизацию жирных кислот из жировой ткани за счет угнетения аденилатциклазы

-Снижают влияние катехоламинов на аденилатциклазу

Пролактин

-Способствует синтезу липидов в жировой ткани в период грудного вскармливания

СТГ

-Увеличивает мобилизацию жира из жирового депо

-Увеличивает скорость β–окисления жирных кислот

-Увеличивает синтез аденилатциклазы и липазы

Адреналин

-Увеличивает мобилизацию липидов за счет активации аденилатциклазы

Глюкагон

-Активирует синтез ацетоновых тел

Тироксин

-Увеличивает окисление жирных кислот и липолиз жира

Половые гормоны

-Тормозят липогенез

АКТГ

-Способствуют синтезу аденилатциклазы

Глюкокортикоиды

-Увеличивают мобилизацию жирных кислот, активируя аденилатциклазу

-Способствует перераспределению жира по «буйволовому типу» ожирения

Дислипидемии (гиперлипидемии) – изменение состава и количества различных липидов в крови

I тип

Гиперхиломикронемия (экзогенная гиперлипидемия) – увеличение уровня хиломикронов в крови даже натощак (кровь как «борщ со сметаной»)

Причина – генетическая недостаточность липопротеидлипазы

В плазме много триглицеринов и хиломикронов

IIa тип

Увеличение уровня холестерина в составе ЛПНП

В крови – гиперхолестеринемия и гипер-β-липопротеинемия, уровень триглицеринов не изменен

Причины – врожденный дефект рецепторов тканей для ЛПНП

IIб тип

В крови увеличивается содержание ЛПНП (холестерина) и ЛПОНП (триглицеринов)

III тип

Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0,02 %.

IV тип

Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1 %.

V тип

Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.

Атеросклероз:

• Заболевание, связанное с накоплением холестерина в интиме сосудов с последующей дегенерацией, отложением в очаг поражения солей кальция, фиброзированием очага и тромбозом

• Диагностические критерии:

• гиперлипидемия,

• гиперхолестеринемия

• изменение состава и соотношения транспортных форм холестерина (увеличение ЛПНП и уменьшение ЛПНП)

• Снижение соотношения фосфолипиды / холестерин

• Снижение активности липопротеинлипазы

• Уменьшение в составе триацилглицеринов полиненасыщенных жирных кислот и эфиров холестерина

Способствуют развитию атеросклероза: наследственная предрасположенность, гипертония, сахарный диабет, ожирение, стрессы

Ожирение:

• Алиментарное – при избыточном питании

• Наследственное

• Эндокринное

• Количество жировых клеток генетически запрограммировано. В результате избыточного питания количество жировой ткани переходит критическую величину, нарушается гормональная регуляция липидного обмена.

• Жировые клетки не исчезают, требуют дополнительного питания (глюкозы), увеличивается аппетит

• Вероятность ожирения у детей при ожирении одного родителя – 40 – 50%, при ожирении обоих родителей – 70 – 80%

Липоидозы:

• Болезнь Гоше – наследственное заболевание, характеризующееся накоплением цереброзидов в клетках РЭС и нервной системы из-за недостатка глюкоцериброзидазы Химическая структура цереброзидов, накапливающихся при болезни Гоше, отличается от нормальной: в них до 70% углеводных компонентов приходится на долю глюкозы, тогда как в норме преобладает галактоза. Клиника – гепатоспленомегалия, поражение ЦНС (гибель нейронов), гипертония мышц, судороги.

• Болезнь Нимана-Пика - Это наследственное заболевание, при котором происходит накопление сфингомиелина в мозге, печени, РЭС из-за дефицита сфингомиелиназы. Патогенез болезни Нимана – Пика связывается с нарушением ферментативного синтеза сфингомиелина, в состав которого «ошибочно» включаются жирные кислоты (стеариновая кислота), не свойственные молекуле нормального сфингомиелина. Клиника – через несколько месяцев после рождения развивается гепатоспленомегалия, увеличение лимфотических узлов, задержка психомоторного развития, признаки остеопороза и остеомаляции

• Болезнь Тая-Сакса - Это генерализованный ганглиозидоз, обусловленный отсутствием активности фермента β-N-ацетилгексозаминидазы. Накапливаются ганглиозиды в лизосомах нервных клеток, что ведет к гибели нейронов. Клиника – умственная отсталость, слепота, гипотония, судороги, параличи

• Болезнь Фарби - Это наследственное заболевание, при котором обнаруживается недостаточная активность α-галактозидазы. Этот липоидоз наследуется сцеплено с Х-хромосомой. Клиника – боли в конечностях, поражение почек и сосудов кожи (ангиокератомы), сосудов глаза, помутнение роговицы.

3) У больного наследственный дефект синтеза фермента глюко­зо-6-фосфатазы. Будет ли при этом происходить мобилизация гликогена и выход глюкозы в кровь в промежутках между приемами пищи? Каким в итоге будет содержа­ние гликогена в печени и глюкозы в крови?

Нет не будет

Билет 3.

Поиск по сайту: