ИЗОЛИРОВАННЫЙ ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ

ПЕРЕГОРОДКИ

Дефектом межпредсердной перегородки обозначается врожденный порок сердца, при котором имеется сообще­ние правого предсердия с левым через отверстие в пере­городке предсердий. Этот порок среди всех врожденных пороков сердца встречается довольно часто — 7—28%.

При анатомическом изучении сер­дец с ДМПП можно выделить следующие варианты: 1) вторич­ный дефект (дефект области овальной ямки — около 60%, у устья верхней полой вены — около 5%, в области коронарного синуса, у устья нижней полой вены — около 1% всех случаев); 2) первичный дефект располо­жен в нижней трети перегородки над атриовентрикулярными кла­панами, сочетается с расщеплением их створок (чаще митраль­ных) и может быть составной частью врожденного порока сердца — открытого атриовентрикулярного канала; 3) отсутствие перегородки между предсердиями — общее предсердие. Первичный де­фект может сочетаться со вторичным, изолированный первичный дефект встречается крайне редко. Первичный дефект в виде атриовентрикулярной коммуникации преобладает у детей раннего возраста, большинство их рано умирают. До старшего возраста доживают, как правило, дети с вторичным ДМПП.

Гемодинамика. При небольшом дефекте из-за более высокого давления в левом предсердии имеется левоправый артериовенозный сброс, насыщенная кислородом кровь сбрасывается в веноз­ное русло. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообра­щения, дилатации полости правого желудочка. Однако, несмотря на значительный сброс, легочная гипертензия, особенно склероти­ческая фаза, редко развивается у детей с ДМПП, ее частота на­растает пропорционально возрасту. При больших дефектах вели­чина и направление сброса крови определяются не столько раз­ностью давления в предсердиях (она не превышает 3 мм рт. ст.), сколько относительной растяжимостью обоих желудочков во вре­мя диастолы, соотношением конечно-диастолического давления в их полостях. У детей первых месяцев жизни способность обоих желудочков к растяжению определяется толщиной их стенок, ко­торая одинакова или почти одинакова, в результате сброс неболь­шой и порок остается бессимптомным. Через 1—2 мес после рождения легочное сопротивление падает, соответственно умень­шается гипертрофия миокарда правого желудочка, он делается более податливым. Системное сопротивление увеличивается, стенка левого желудочка утолщается, способность к диастолическому расслаблению уменьшается. Эти изменения приводят к увеличению левоправого сброса на уровне предсердий. Из-за осо­бенностей сброса основная нагрузка при этом пороке приходится на правые отделы.

Клиника. У большинства детей с изолированным дефектом межпредсердной перегородки в течение первого года жизни редко проявляются симптомы порока, однако у некоторых младенцев может возникать стойкая сердеч­ная недостаточность, дети часто болеют пневмонией. Если таких больных не оперировать — прогноз плохой. В ти­пичных случаях физикальными признаками порока быва­ют усиленный и расщепленный II тон, систолический шум во втором межреберье слева от грудины и диастолическое дрожание вдоль тела грудины вследствие повы­шенного кровотока через трехстворчатый клапан. При рентгенологическом исследовании выявляются кардиомегалия, усиленный легочный сосудистый рисунок и выбу­хание ствола легочной артерии. На электрокардиограмме определяются отклонение электрической оси сердца впра­во и признаки увеличения правого предсердия и желу­дочка.

Однако у большинства детей порок длительное время развивается бессимптомно. Иногда он обнаруживается при случайном рентгенологическом исследовании, чаще— в возрасте 20—40 лет. Время внезапного возникновения недостаточности правого сердца в значительной степени зависит от размеров дефекта, образа жизни и сопутствую­щих осложнений.

Одной из основных жалоб является одышка при физической нагрузке. Она долгов время довольно умеренная и не слишком ограничивает активность боль­ного. Другой сравнительно частый признак — сердцебие­ние. Бывают повторные заболевания пневмонией и други­ми инфекциями органов дыхания. Очень редко отмечает­ся кровохарканье.

Больные с дефектом межпредсердной перего­родки бывают тонкого, хрупкого телосложения, с нежны­ми, полупрозрачными кожными покровами и довольно хрупким скелетом. Обращает па себя внимание бледность кожных покровов. В далеко зашедших стадиях может отмечаться постоянный цианоз.

При пальпации области сердца может обнаруживаться усиленный толчок в верхушечной области, который обусловлен пульсацией правого желудочка.

Сердечная тупость бывает увеличена впра­во и влево.

Первый тон в верхушечной области мо­жет быть раздвоенным, иногда усиленным. Второй тон над легочной артерией при легочной гипертензии может быть усиленным, резким, вплоть до хлопающего, а также раздвоенным независимо от дыхания. Приблизительно у 2/3 больных выслушивается систолический шум разной интенсивности и тембра с эпицентром во втором-третьем межреберьях влево от края грудины. Возникновение шума связывают с повышенным кровотоком через относительно узкое устье легочной артерии. В некоторых случа­ях шум не выслушивается. При больших дефектах мо­жет быть диастолический шум над трехстворчатым кла­паном из-за увеличенного кровотока через правое веноз­ное отверстие. В ряде случаев выслушивается протодиастолический шум в третьем или четвертом межреберье у левого края грудины, возникающий из-за относительной недостаточности клапанов легочной артерии в связи с расширением ее устья.

При дефекте первичной перегородки выслушивается более громкий, грубый систолический шум, часто с диас­толическим компонентом.

Рентгенологическое исследование. Характерны призна­ки повышенного кровотока в легких, усиление легочного рисунка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Повы­шенная пульсация корней легких особенно хорошо выяв­ляется при рентгенокимографическом исследовании.

При незначительных дефектах размеры сердца не изменены, а при больших в прямой проекции обнаружива­ется увеличение правого сердца, талия отсутствует, имеется выбухание второй дуги по левому контуру серд­ца, дуга аорты уменьшена. В косых проекциях выявляются признаки гипертрофии и расширения право­го предсердия, правого желудочка и легочной артерии, главным образом, ее отдела, расположенного выше клапа­нов. В первом косом положении отмечается выбухание в области легочного конуса, расширение левой ветви легоч­ной артерии. Ретрокардиальное пространство сужено за счет увеличения правого предсердия. Во втором косом положении наблюдаются значительное расширение право­го желудочка и отсутствие увеличения левого.

Электрокардиография. Обычно регистрируется нор­мальный синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка с его диастолической перегрузкой. Отмечается деформа­ция зубца Р и удлинение интервала Р— Q. Часто встреча­ется неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, происхождение которой связывают с резкой гипертрофией правого желудочка. В ряде случаев электрокардиография позволяет диф­ференцировать вторичные и первичные дефекты: для последних характерна левограмма и признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокардиография. Межпредсердная перегородка не видна на эхокардиограмме, и заподозрить ее дефект можно по косвенным признакам, в основ­ном по объемной перегрузке правого желудочка, аномальному движению межжелудочковой перегородки, включая парадоксаль­ное. К другим признакам относятся уменьшение амплитуды и скорости движения обеих створок митрального клапана, увеличен­ная экскурсия задней стенки правого предсердия и трехстворча­того клапана вследствие сброса. При вторичном дефекте на эхокардиограмме часто выявляется пролапс митрального или трикуспидалыюго клапана. Перечисленные эхопризнаки ДМПП могут отсутствовать при небольшом сбросе, выраженной легочной гипертензии.

Катетеризация сердца дает наиболее важные данные для диагноза дефекта межпредсердной перегородки. Часто удается провести зонд из правого предсердия в левое, что свидетельствует о наличии дефекта, однако в некоторых случаях зонд может проникнуть через незаращенное овальное окно. На наличие сброса крови на уровне пред­сердий указывает повышение насыщения крови, получен­ной из правого предсердия, по сравнению с кровью из полых вен. На основе данных зондирования вычисляют величину сброса крови. Регистрация кривых давления позволяет судить о наличии или отсутствии легочной ги­пертензии и ее степени, выявить вторичный относитель­ный стеноз легочной артерии.

Ангиокардиография. При изолированных дефектах межпредсердной перегородки ангиография не обязатель­ный метод исследования. Из признаков, характерных для этого порока, следует указать па симптом разведения кон­трастного вещества в правом предсердии током крови, поступающей из левого предсердия.

Осложнения. Чаще всего наблюдается поражение ле­вого венозного устья, довольно часто — нарушения сердечного ритма в связи с резким увеличением правого предсердия, рецидивирующие бронхиты, бронхопневмонии и пневмонии. Выраженная легочная гипертензия сопро­вождается цианозом и резкой одышкой.

Дифференциальная диагностика. Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать с открытым артериальным протоком, изолированным стенозом легоч­ной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, митральной недостаточностью, болезнью Лютембаше, триадой Фалло, аномальным впадением легочных вен в правое предсердие.

Прогноз. Малые неосложненные дефекты совместимы с нормальной продолжительностью жизни и могут обна­руживаться у пожилых людей. Средняя продолжитель­ность жизни лиц с большими дефектами существенно короче, чем нормальная средняя продолжительность чело­веческой жизни и составляет приблизительно 36 лет. Пер­вые жалобы могут появляться только на 4-м десятке лет жизни. Причиной смерти чаще всего бывает недостаточ­ность правого сердца.

Лечение. Устранение дефекта межпредсердной перего­родки возможно только хирургическим путем. Вопрос о показаниях к операции следует решать индивидуально. Всех больных с дефектами межпредсердной перегородки можно разделить па четыре группы:

первая — больные не предъявляют жалоб, хоро­шо себя чувствуют, единственным признаком порока слу­жит случайно обнаруженный систолический шум во втором-третьем межреберье у левого края грудины, при катетеризации — нарушения гемодинамики незначительны; больные этой группы не нуждаются в обязательном хирургическом лечении (относительные показания к операции);

вторая — клинические признаки порока выра­жены, показания к операции абсолютны;

третья — в свя­зи с высокой легочной гипертензией хирургическое вме­шательство очень рискованно (относительные противопо­казания к операции), четвертая — состояние боль­ных крайне тяжелое, хирургическое лечение абсолютно противопоказано.

После операции дети должны находиться под диспан­серным наблюдением не менее 5 лет.

Поиск по сайту: