АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

НЕКОТОРЫЕ СОПУТСТВУЮЩИЕ НЕСРАЩЕНИЯМ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЁБА СИНДРОМЫ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ

Читайте также:
  1. II. Цель и задачи государственной политики в области развития инновационной системы
  2. IV Деятельность в области таможенного дела
  3. IV. Механизмы и основные меры реализации государственной политики в области развития инновационной системы
  4. V Ответственность в области таможенного дела
  5. АБСЦЕССЫ И ФЛЕГМОНЫ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ
  6. Альтернативные подходы в области информационной подготовки
  7. АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ
  8. Анализ технологии законодательного процесса в Тюменской области.
  9. Антигоспитальное в области психиатрии движение в мире во второй половине XX века
  10. Б. Законодательные (представительные) органы власти краев, областей, городов федерального значения, автономной области, автономных округов
  11. Б. Органы исполнительной власти краев, областей, городов федерального значения, автономной области, автономных округов
  12. Британский стандарт в области систем экологического менеджмента BS 7750

Синдромные несращения губы и нёба составляют 10 % всех несращений лица. В настоящее время описано около 300 синдромов, связанных с пороками разви­тия лица, челюстей и зубов. Из них, по последним данным, 70 % принадлежат к наследственным заболеваниям и около 30 % — к тератогенным порокам развития. Типы наследственности их изучены недостаточно.

Чаще всего встречаются такие синдромы: Пьера-Робина аномалад, Ван-дер-Вуда, Тричер-Коллинза, Апера, отопалатодигитальный, орофациальнодигиталь-ный синдром, EEC-синдром, синдромы несращения губ и нёба, сочетающиеся с эктодермальной дисплазией, с крыловидными складками на шее и в области сус­тавов, с аномалиями больших пальцев кисти и микроцефалией; синдромы хромо­сомных аберраций, синдромы I—II жаберных дуг, микро- и макростомии и т. п. Очень редко наблюдаются врожденные несращения носа (рис. 341), "сиамские близнецы" с несращениями губы и нёба (рис. 342).

Рис. 341. Ребенок с врожденным несра- Рис. 342. "Сиамские близнецы", у одного

щением носа ("нос Тренделенбурга") из которых сквозное левостороннее несра-

щение верхней губы, альвеолярного отро­стка, твердого и мягкого нёба

•"irvn


Синдром Пьера-Робина аномалад. Тип наследования неизвестен. Врожденная гипоплазия нижней челюсти, микрогнатия, несращение нёба. Ано­малии языка: глосоптоз, макроглоссия.

У 30 % таких детей диагностируют врожденные пороки сердца, аномалии глаз, ушных раковин, скелета и т. п. Нередко определяется умственная отсталость. Пос­ле рождения ребенок плохо дышит в результате маленькой нижней челюсти и большого языка, который смещается кзади. Иногда язык приращен к мягким тка­ням дна ротовой полости. Во время сна возникают приступы асфиксии. Для норма­лизации дыхания ребенка кладут на живот, в тяжелых случаях язык в выдвинутом положении фиксируют к тканям полости рта. Прогноз благоприятный при адек­ватном раннем ортодонтическом лечении — изготовляют обтуратор, чтобы ребенок мог сосать. Кормление соской без обтуратора исключается. В тяжелых случаях на некоторое время применяют зондовое кормление. Используются и хирургические способы лечения — перемещение и фиксация языка в новом положении (кпереди от прежнего).

Синдром Ван-дер-Вуда. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерными являются врожденные симметричные свищи слизистых желез на нижней губе, сочетающиеся с несращением верхней губы (чаще всего с дву­сторонним сквозным). На медико-генетической консультации родителям следу­ет сообщить о высоком (50 %) риске поражения потомков. Лечение хирургичес­кое, от 3 мес до 1 года — хейлопластика, от 1 года до 2 лет — ураностафилоплас-тика, после этого — удаление свищей на нижней губе.

Синдром Тричер-Коллинза. Тип наследования неизвестен. Врожденный синдром с типичным комплексом симптомов: деформация или гипоплазия ску­ловых отростков лобных и височных костей, недоразвитие большей части скуло­вой дуги, нижние орбитальные края смещены книзу, орбиты деформированы, может отсутствовать наружный слуховой ход; деформация крыловидного отро­стка клиновидной кости, верхней и нижней челюстей, частичное несращение неба; нередко наблюдаются свищи на нижней губе, асимметрия и деформация черепа. Подбородок может быть недоразвитым, нос — деформированным.

Лечение хирургическое, многоэтап­ное.

Синдром Франческетти (черепно-че-люстно-лицевой дизостоз). Тип наследо­вания аутосомно-доминантный. Комп­лекс врожденных челюстно-лицевых де­формаций, сопровождающихся большим полуоткрытым ртом. Верхняя челюсть гипоплазирована, с уменьшенными придаточными пазухами. Высокое нёбо. Недоразвитая нижняя челюсть придает лицу птичий вид; возможны эпикантусы, антимонголоидный разрез глаз в резуль-

„»„ „ _ _ тате двусторонней гипоплазии скуловых

Рис. 343. Ребенок с синдромом Франчес- л

кетти (черепно-челюстно-лицевой дизо- костей и дуг. Определяется гипоплазия

стоз) обоих крыльев носа, что может ириво-


Раздел 10


Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области


 


дить к сужению ноздрей. К основным признакам этого синдрома следует отнести отсутствие ресниц на нижних веках, наличие колобом, височно-предушное оволосе­ние. Часто наблюдается атрезия наружного слухового прохода, полная глухота. В 50 % случаев имеет наследственный характер (рис. 343).

Лечение комплексное, длительное и многоэтапное.

Отопалатодигитальный синдром достаточно часто встречается в практике хи­рурга-стоматолога. Он проявляется глухотой, несращением нёба, дистрофиями лица и черепа (выступают лобные бугры и надбровные дуги, пшертелоризм, ши­рокий нос с западением переносицы, микростома, микрогнатия). Также наблюда­ются аномалии роста зубов, нарушения прикуса, мышечно-скелетные деформа­ции, широкие и короткие ногтевые фаланги и отставание в умственном развитии (рис. 344).

Лечение комплексное, многоэтапное, длительное.

Орофациальнодигитальный синдром встречается в двух вариантах: 1-й — про­является множественными уздечками языка и его частичным несращением, нес-рашением губы и нёба, несимметрично укороченными пальцами, аномалиями зу­бов, гипоплазией эмали. Также наблюдаются широкая спинка носа, аплазия крыльев носа и ушных раковин, эпнкантус и т. п.; 2-й вариант (синдром Мора) ха­рактеризуется гипертрофией уздечек, срединным псевдонесращением верхней гу­бы, несращением нёба, отсутствием центральных резцов, гипоплазией скуловых дуг и челюстей, широкими переносицей и копчиком носа (рис. 345-348).

EEC-синдром (ectodactyli, ectodermal dysplasia and cleft palate s-m) характери­зуется одно- или двусторонним несращением губы и нёба, редкими и тонкими волосами, сухой кожей, микродентией, изменением нормальной формы времен­ных и постоянных зубов, гипоплазией эмали, стенозом слезных каналов. Также наблюдаются гипоплазия верхней челюсти и множественные пигментные неву-сы (рис. 349).

Лечение комплексное, многоэтапное.

Синдром гемифациальной микросомии (синдром I-II жаберных дуг). Тип наследования, повидимому, аутосомно-доминантный.

Это группа пороков, возникающих в результате нарушений формирования I жаберной щели, 1 и II жаберных дуг.

Характерными признаками являются: односторонняя микрогения, микрогна­тия, недоразвитие скуловой кости и дуги, деформация наружного уха, атрофия и парезы мышц лица и нёба, языка, макростомия, околоушные свищи и придатки. Синдром I—Г Г жаберных дуг включает в себя и аномалии центральной нервной системы (олигофрению), деформации позвоночника, пороки развития мочепо­ловой системы, пищеварительного канала, врожденные пороки сердца, слепоту и т. п. Нередко диагностируются несращения верхней губы и нёба (рис. 350-353).

Лечение комплексное, длительное.

Синдром Апера (Apert) относится к сложным синдромам челюстно-лицевой области и скелета. Клиническими признаками его являются гипертелоризм, ши­рокая переносица, плоские глазницы, пучеглазие, несращение нёба, слабое зре­ние. Наблюдаются изменения со стороны скелета — маленький рост, полидакти­лия. Этот синдром сопровождается умственной отсталостью (рис. 354).

Лечение, как, при предыдущих синдромах, многоэтапное, комплексное.

QO/1


Рис. 344. Изолированное врожденное не­сращение мягкого нёба и деформация пальцев рук (отопалатодигитальный синд­ром)

Рис. 346. Измененные фаланги пальцев ног у того же ребенка

Рис. 348. Врожденное двустороннее несра­щение верхней губы, альвеолярного отрост­ка, твердого и мягкого нёба, сопровождаю­щееся дефектами и деформациями верхних конечностей (орофациальнодигитальный синдром); ребенок после двусторонней хей-лопластики


Рис. 345. Ребенок с орофациальнодиги-тальным синдромом

Рис. 347. Синдактилия и шестипалость верхней конечности у того же ребенка

Рис. 349. Ребенок с врожденной левосто­ронней макростомией, дефектом и дефор­мацией левого крыла носа и эктодермаль-ной дисплазией век (ЕЕС-синдром)

3Q5


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.004 сек.)