Диагностикасы. Біріншілік гипокортицизм

Біріншілік гипокортицизм

1. Гипокортицизмді зертханалық дәлелдеу. 1-СБҮБЖ-не гиперкалиемия, гипонатриемия, лейкопения, лимфоцитоз, кортизол мен альдостеронның төмен деңгейі, АКТГ және ренин деңгейінің жоғары болуы тән. Кортизолдың базальды деңгейін анықтау ақпараттылығы шектелген. 1-СБҮБЖ зертханалық диагностика негізінде 1-24АКТГ (синактенмен) сынағы жатыр. ^1-24АКТГ көктамырға 250 мкг мөлшерде, ал бұлшықетке 500–1000 мкг (синактен-депо) мөлшерде енгізіледі. Бірінші жағдайда кортизол деңгейі 60 минуттан кейін, екінші жағдайда 8–12 сағаттан кейін бағаланады. Кортизол деңгейі ынталандыру көрінісінде 500 ммоль/л жоғары болса, 1-СБҮБЖ диагнозы расталмайды.

2. Этиологиялық диагностикасы. Генезі аутоиммунды 1-СБҮБЖ маркері P450c21 қарсыденелер болып табылады. Адренолейкодистрофияға қанда ұзын тізбекті май қышқылдары мөлшерінің жоғарылауы (С24:0 — С26:0), МРТ-да бас миы мен жұлынның айқын өзгерістері тән (симметриялық демиелинизация). Генезі туберкулезді 1-СБҮБЖ кезінде тәжірибеде жиі өкпе жағынан өзгерістер анықталады.

Екіншілік гипокортицизм

1. Гипокортицизмді зертханалық дәлелдеу. Осы мақсатта инсулинді гипогликемиямен сынақ жүргізіледі, қалыпты жағдайда бұл сынақтан кейін гипофизден АКТГ бөлінуі жоғарылап, кортизол мөлшері артуы тиіс. Қысқа әсерлі инсулин ашқарынға 0,1–0,2 Бр/кг мөлшерінде енгізіледі; егер гипогликемия дамымаса, инсулин мөлшері жоғарылатылады. Гипогликемия көрінісінде коризолды анықтау үшін қан алынады, егер қан талдау нәтижесінде кортизол мөлшері 500 нмоль/л жоғары болса, БҮБЖ жоққа шығарылады. Сынақты орындау жүрек-қантамыр патологиясы дамыған егде науқастарға қарсы көрсетілген.

2. Этиологиялық диагностика. Екіншілік гипокортицизм себебі анамнездік мәліметтер бойынша анықталады (гипофиз аденомасы, гипофизге жасалынған операциялар және т.б.). Қажет болған жағдай гипофиз МРТ-сі орындалады.

Салыстырмалы диагностикасы

Меланодермияның басқа себептері (гемохроматоз, склеродермия, хлоазма, интоксикациялар (мышьяк, күміс), мальабсорбция синдромы, Пейтц-Джегерс синдромы, жүдеу (тиреотоксикоз, ісіктер және т.б), гипотония, диспепсиялық бұзылыстар.

Емі

Өмір бойы кортикостероидтармен орынбасушы терапия тағайындалады. Диагнозды қойғаннан кейін гидрокортизон көктамырға немесе бұлшықетке енгізіледі (100–150 мг/тәу 2–3 егу). Гидрокортизон терапиясымен оң айқын әсер диагноздың дұрыс қойылғандығының айғағы. 1-СБҮБЖ-мен сырқаттанған науқастың жалпы жағдайы қалыптасқаннан кейін үстемелі терапия тағайындалады: глюко- және минералокортикоидты белсендігі бар дәрілерді араластырып беру (4.6 кесте).

4.6 кесте. Созылмалы бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігінде тағайындалатын орынбасушы терапия

Кортизолдың циркадты ырғағын имитациялау мақсатында науқасқа глюкокортикоидтардың ²/₃ бөлігі таңертең, ал қалған ¹/₃ бөлігі түскі уақытта беріледі. Жүргізілген терапияның адекваттылығы гиперпигментацияның ақырындап азаюымен, қалыпты артериялық қысыммен және жалпы жағдайының жақсаруымен, ісіктің болмауымен бағаланады. Кез-келген инфекциялық аурулар кезінде гидрокортизон мөлшерін 2–3 есе жоғарылату қажет; ауыр қызбалық аурулар кезінде гидрокортизон екпелеріне ауысу қажет. Түрлі инвазивті медициналық шаралар алдында (тіс экстракциясы, гастроскопия және т.б.) бір рет 50–100 мг гидрокортизон енгізіледі. Екіншілік гипокортицизм кезіндегі орынбасушы терапияның ерекшелігі, тек айқын гипотония жағдайларынан басқа кездерде, флудрокортизонды тағайындауға қажеттіліктіктің болмауында.

Жедел бүйрек үсті безі жеткіліксіздігін емдеу төмендегі қағидаларға негізделеді:

· Регидратациялық терапия: алғашқы тәулікте 10–20% глюкоза ерітіндісімен бірге 2–3 литр изотониялық ерітінді көктамырға тамшылатып құйылады.

· Гидрокортизонмен мол орынбасушы терапия: 100 мг көктамырға, кейін әрбір 3–4 сағат сайын 50–100мг көктамырға немесе бұлшықетке тағайындалады. Науқастың жағдайы тұрақтанғаннан кейін мөлшері сүйемелдеуші мөлшерге дейін төмендетіледі. Гидрокортизон болмаған жағдайда, сәйкес преднизолон мөлшері тағайындалады.

· СБҮБЖ декомпенсациясына әкелген қосымша аурулар кезінде симптоматикалық терапия тағайындалады (жиі — инфекциялық аурулар қосылғанда антибактериальды терапия).

Поиск по сайту: