 |
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция
Этиологиясы. Глюкагонома 70 % жағдайда қатерлі (80 % жағдайда диагностикалау сәтінде метастаз анықталады)
|
Читайте также: |
Глюкагонома 70 % жағдайда қатерлі (80 % жағдайда диагностикалау сәтінде метастаз анықталады), жиі ұйқыбездің құйрық бөлігінде орналасады және диагностикалау сәтінде диаметрі 5см-ден жоғары болады (топикалық диагностикамен қиындықтар тумайды).
Мультицентрлік ісіктер тек 10–12 % жағдайда ғана көрініс береді.
9.5 кесте. Глюкагонома
| Этиологиясы | Глюкагонома 70 % жағдайда қатерлі (80 % жағдайда диагностикалау сәтінде метастаз анықталады), жиі ұйқыбездің құйрық бөлігінде локализацияланады және диагностикалау сәтінде диаметрі 5см-ден жоғары болады |
| Патогенезі | Глюкагонның артық өндірілуі, ісіктік өршу. |
| Эпидемиологиясы | Казуистикалық сирек дамиды |
| Басты клиникалық көрінісі | Нейролитикалық миграциялаушы эритема, глюкозаға толеранттылықтың бұзылуы, анемия, тромбоэмболия, бауыр мен басқа ағзаларға метастаз беру |
| Диагностикасы | Глюкагон ↑, ісіктің топикалық диагностикасы |
| Салыстырмалы диагностикасы | Қант диабеті, созылмалы бауыр және бүйрек жеткіліксіздігі, сепсис, жедел панкреатит кезінде глюкагон мөлшері жоғары болады |
| Емі | Радикальды оперативті ем әдетте мүмкін болмайды. Октреотидпен антипролиферативті терапия |
| Болжамы | Болжамы қолайсыз, нашар |
Патогенезі
Оның патогенезі негізінде глюкагонның артық өндірілуі мен ісіктік өршу жатыр. Глюкагонның шектен тыс көп болуы көмірсу алмасуымен байланысты (бауырлық глюконеогенездің және гликолиздің күшеюі), ал амин қышқылы алмасуы бұзылғанда тері жағынан көптеген өзгерістер дамиды. І типті көптеген эндокринді неоплазия шеңберінде кездеседі.
Эпидемиологиясы
Казуистикалық сирек дамиды.
Клиникалық көрінісі
· Екіншілік буллезді дерматитпен некролитикалық миграциялаушы эритема (90 %).
· Глюкозаға толеранттылықтың бұзылуы немесе қант диабеті (90 %).
· Анемия, дене массасының төмендеуі, анорексия.
· Көктамыр тромбылары (20 %) мен өкпе эмболиясымен (12 %) асқынатын тромбоэмболиялық асқынулар
· Бауыр мен басқа мүшелерге метастаз беру.
Диагностикасы
1. Қанда глюкагон деңгейінің жоғары болуы (науқастардың 80 %-да қалыпты деңгейден 5–10 есе жоғары болады). Глюкагон деңгейінің 1000 пг/мл (қалыпты жағдайда < 200 пг/мл) дейін болуы глюкагономаларға патогномикалық.
2. Гипоаминоацидемия (80 %).
3. Ісіктер мен олардың метастаздарының топикалық диагностикасы (9.2 бөлімді қараңыз).
Салыстырмалы диагностикасы
· Қант диабеті, басқа этиологиялы тері өзгерістері, басқадай ісіктердің бауырға метастаз беруі.
· Қанда глюкагон деңгейі бауыр және бүйрек жеткіліксіздігі, жедел панкреатит, сепсис, акромегалия, Кушинг синдромы, ұзақ уақыт бойы ашыққанда жоғары болуы мүмкін.
Емі
Айқын дамыған глюкагонома-синдромын диагностикалау сәтінде радикалды оперативті араласуды жүзеге асыру мүмкін емес. Антипролиферативті терапия үшін және глюкагон өндірілуін тежеу мақсатында октреотидтің әсері күшті (соматостатиннің ұзақ әсер етуші туындысы).
Поиск по сайту: