 |
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция
Болжамы. Басым жағдайда болжамы қолайсыз
|
Читайте также: |
Басым жағдайда болжамы қолайсыз.
ВИПОМА
ВИПома, немесе Вернер-Моррисон синдромы (синонимдері: WDHH-синдром англ. watery diarrhea, hypokalemia, hypochlorhydria; панкреатикалық синдром панкреатикалық тырысқақ) вазобелсенді интестинальді пептидтің (ВИП) гиперсекрециясымен сипатталады (9.6 кесте).
Этиологиясы
Ұйқыбездің қатерлі ісігі (90%) немесе ганглионейробластома (10%). ВИПома, әдетте, ұйқыбездің құйрықты бөлігінде орналасатын солитарлы, ірі көлемді ісік болып табылады. 60–80 % жағдайда диагностикалау барысында ісіктің метастаздары анықталады.
Патогенезі
ВИП артық өндірілуі, ісіктік өршу. ВИП электролиттер мен сұйықтықтың интестинальді секрециясын ынталандырады, вазодилататорлық әсер көрсетеді, асқазанда тұз қышқылы секрециясын ингибирлейді.
Эпидемиологиясы
Казуистикалық сирек дамиды.
9.6 кесте. ВИПома
| Этиологиясы | Ұйқыбездің қатерлі ісігі (90 %) немесе ганглионейробластома (10 %). ВИПома, әдетте, ұйқыбездің құйрықты бөлігінде орналасатын солитарлы, ірі көлемді ісік болып табылады. 60–80 % жағдайда диагностикалау барысында ісіктің метастаздары анықталады |
| Патогенезі | ВИП гиперөндірілуі, ісіктік прогрессия |
| Эпидемиологиясы | Казуистикалық сирек дамиды |
| Басты клиникалық көрінісі | Ауыр секреторлы диарея, дегидратация симптомдары |
| Диагностикасы | ВИП↑, гипокалиемия, гипо- немесе ахлоргидрия, ісіктердің топикалық диагностикасы |
| Салыстырмалы диагностикасы | Секреторлы диареяның басқадай себептері |
| Емі | Радикалды оперативті ем әдетте мүмкін емес. Октреотидпен ісікке қарсы және диареяға қарсы терапия |
| Болжамы | Қолайсыз, нашар |
Клиникалық көріністері
· Өмірге қауіп төндіретін ауыр секреторлы диарея (панкреаттік тырысқақ). Үлкен дәрет көлемі тәулігіне 700 г-нан төмен болса ВИПома диагнозын жоққа шығарады.
· Дегидратация симптомдары.
Диагностикасы
1. Қанда ВИП мөлшерінің жоғары болуы, гипокалиемия, гипо- немесе ахлоргидрия.
2. Ісіктің топикалық диагностикасы (9.2 бөлімді қараңыз).
Салыстырмалы диагностикасы
Секреторлы диареяның басқадай себептері (ішек инфекциялары, виллезді аденома, қалқанша бездің медуллярлы рагы, жүйелік мастоцитоз және т.б.).
Емі
Радикалды оперативті ем әдетте мүмкін емес. Ісікке қарсы диареяны қатар тоқтататын таңдау препараты болып октреотид табылады.
Болжамы
Көптеген жағдайда нашар.
КАРЦИНОИДТЫ СИНДРОМ
Карциноидты синдром —энтерохромаффиндік жасушалардан дамитын гормонөндіруші ісіктің өсуімен сипатталатын симптокешен. Карциноид ұғымы карционоидты синдромды шақыратын ісік деп ұғуға болады (9.7кесте).
Поиск по сайту: