Гломерулонефрит

Гломерулонефрит - переважно інфекційно-алергічне захворювання, яке морфологічно характеризується дифузним пошкодженням мембранних структур клубочка і клінічно проявляється олігурією, гематурією, протеїнурією, артеріальною гіпертензією і набряками. У його виникненні у 80 % випадків бере участь ß-гемолітичний стрептокок (бактеріальний гломерулонефрит). Особливо яскраво і типово проявляється хвороба після перенесеної ангіни, скарлатини, бешихи та інших інфекційних захворювань, здатних сенсибілізувати організм. Небактеріальний гломерулонефрит виникає у хворих із дифузним ураженням сполучної тканини (системний червоний вовчак, вузликовий періартеріїт), після вакцинації і серотерапії, охолодження, дії хімічних сполук, у тому числі й лікувальних препаратів.

За механізмом розвитку розрізняють імунокомплексний і нефротоксичний (антитільний) гломерулонефрит. В основі імунокомплексного гломерулонефриту лежить фіксація на базальній мембрані клубочка імунних комплексів, які утворюються і циркулюють у крові. Вони можуть бути гетерологічними, якщо до їх складу входять антигени бактеріального походження, або аутологічними, коли антигенами є білки власних тканин. На імунокомплексну форму припадає 80 % усіх випадків хвороби. Антитільний варіант трапляється рідше. Він пов’язаний з утворенням антитіл проти глікопротеїду базальної мембрани клубочка.

Імунні комплекси, що пошкоджують базальну мембрану, можуть відкладатися субендотеліально, субепітеліально або мезангіально. Субендотеліальні відклади нагадують пух. Вважають, що це комплекси антиген-антитіло. Субепітеліальні відклади виявляють субмікроскопічно у вигляді поодиноких гранул на зовнішній поверхні базальної мембрани. Мезангіальні відклади - це переважно глобуліни. Вони знаходяться біля мезангіальних клітин, які поглинають їх. Крім фагоцитарної функції, мезангіальні клітини продукують фібриноген, що проникає у простір між ендотеліальними клітинами і базальною мембраною.

З гетерологічними імунними комплексами пов’язана реакція капілярів клубочка за механізмом гіперчутливості негайного типу. Вона характерна для гострого і підгострого гломерулонефриту. Пошкодження мембрани аутологічними імунними комплексами здійснюється за механізмом гіперчутливості сповільненого типу, яка характерна для хронічних форм хвороби. При аутоімунізації (антитільний гломерулонефрит) полем запалення служить капсула клубочків, і хвороба носить підгострий характер.

Гострий гломерулонефрит розпочинається з інтракапілярних ексудативних змін, до яких швидко приєднуються екстракапілярні ексудативні, а потім лише продуктивні зміни. Це дало можливість виділити такі морфологічні форми гломерулонефриту, як інтракапілярний (патологічний процес розвивається в капілярах і мезангіумі) й екстракапілярний, при якому основні морфологічні зміни відбуваються в капсулі клубочка. За характером запалення вони можуть бути як ексудативними, так і продуктивними.

Ексудативний інтракапілярний гломерулонефрит виникає як реактивний процес на субендотеліальні відклади імунних комплексів. З пошкодженням мембран пов’язані плазморагія і лейкодіапедез, які призводять до набряку мезангіуму й інфільтрації його лейкоцитами. Ексудативний екстракапілярний гломерулонефрит характеризується накопиченням ексудату (серозного, фібринозного, геморагічного) в порожнині капсули, що по суті є морфологічним проявом ступеня пошкодження базальної мембрани капілярів.

Для проліферативного інтракапілярного гломерулонефриту притаманне розмноження ендотеліальних і мезангіальних клітин.

Нирки при гострому гломерулонефриті набряклі. Піраміди темно-червоні, кора сіро-коричневого кольору з червоним крапом на поверхні (строката нирка). Але на початку захворювання вони майже не змінені. Діагноз у таких випадках можливо встановити лише при гістологічному дослідженні.

Підгострий гломерулонефрит ще називають “швидкоплинним”, або “злоякісним”, що пов’язано із швидким розвитком (через 0,5-2 роки) хронічної ниркової недостатності. Гістологічним проявом його є розростання ендотеліальних клітин капсули. Вони наповнюють порожнину, розтягуючи її навпроти воріт, що за формою нагадує півмісяць. Розвивається екстракапілярний продуктивний гломерулонефрит.

Макроскопічно нирки при підгострому гломерулонефриті збільшені, в’ялі. Корковий шар широкий, набряклий, жовто-сірий, тьмяний, із червоним крапом, добре відмежований від темно-червоної мозкової речовини (велика строката нирка).

Хронічний гломерулонефрит не слід вважати фіналом гострого або підгострого. Частіше це самостійне захворювання, яке перебігає латентно, з рецидивами протягом багатьох років і закінчується хронічною нирковою недостатністю. За особливостями клінічного перебігу виділяють чотири форми хвороби: латентну, гіпертензивну, нефротичну і змішану (нефротично-гіпертензивну). Назви їх підкреслюють провідний синдром і ступінь його прояву.

Гістологічна картина хвороби строката. Вона представлена різними гістологічними типами.

Мембранозний гломерулонефрит морфологічно проявляється потовщенням та розщепленням базальної мембрани капілярів клубочка і не пов’язаний із проліферацією клітин. Імунні відклади однакового розміру виявляють субепітеліально. До цього часу немає пояснення, чому саме імунні комплекси розташовуються на субепітеліальному боці мембрани.

Мезангіальний гломерулонефрит характеризується проліферацією мезангіальних і епітеліальних клітин. Імунні комплекси виявляють у мезангіумі, субендотеліально і субепітеліально. З’ясовано, що мезангіальні клітини здатні продукувати тропоколаген, внаслідок чого мезангіум розширений і склерозований. Залежно від ступеня вираження змін мезангіуму і стінок капілярів, ця форма гломерулонефриту може бути мезангіо-проліферативною, мезангіо-капілярною і лобулярною. У першому випадку переважає проліферація мезангіоцитів без суттєвих змін капілярів, у другому - проліферація мезангіоцитів у поєднанні з дифузним потовщенням і розщепленням мембран капілярів, у третьому - внаслідок проліферації мезангіоцитів у центрі клубочка капіляри зміщуються на периферію, де стискаються і піддаються гіалінозу.

Завершується розвиток вказаних форм гломерулонефриту склерозом і гіалінозом капілярних петель, утворенням злук у порожнині капсули, що є морфологічним проявом фібропластичного гломерулонефриту. Нирки стають малими, сухими, малокрівними, зморщеними. Оскільки пошкоджені нефрони зазнають атрофії і склерозу, а збережені нефрони гіпертрофуються, поверхня нирок набуває зернистого вигляду. Іншими словами, розвивається вторинне (нефротичне) зморщення нирки.

Поиск по сайту: