Лейкемоїдні реакції: види, тактика спостереження

Лейкемоїдні реакції еозинофільного типу найчастіше пов'язані з алергічними реакціями організму на будь-який агент, тобто чужорідний білок або на білок власних тканин, що набув антигенних властивостей.

Основними причинами еозинофіли можуть бути такі патологічні процеси:

— інфекційні (еозинофілія паразитарного генезу, котра супроводжує анкілостомоз, шистомоз, аскаридоз, трихінельоз, опіс-торхоз, ехінококоз, особливо його тканинні стадії та форми, лямбліоз);

— алергічні (бронхіальна астма, сезонний риніт та ін.);

— автоімунні (еозинофільний фасциїт, ендокардит Лефлера, хронічний гепатит, ревматоїдний артрит, вузликовий периартеріїт);

— тяжкі дерматози та дерматити;

— злоякісні новоутворення, в тому числі гемобластози (реци-дивуючий гранулематозний дерматит — синдром Велля; аденокарцинома шлунка; рак піхви, щитовидної залози, носоглотки; злоякісний гістіоцитоз; лімфогранулематоз; хронічна мієлоїдна лейкемія);

— медикаментозні (пеніцилін, ампіцилін, цефалоспоріни, протитуберкульозні засоби, нітрофуранові сполуки, дифенін, каптоп-ріл та ін.);

— ідіопатичні (еозинофільний синдром, легеневий еозинофільний інфільтрат, системний мастоцитоз із еозинофілією, а також родинно-спадкова еозинофілія).

Для лейкемоїдної реакції еозинофільного типу характерне підвищення кількості лейкоцитів до 40-50 • 109/л із вмістом еозинофілів до 60-90% за рахунок зрілих форм. При морфологічному дослідженні в еозинофілах периферичної крові виявляється гіперсегментація ядер і вакуолізація цитоплазми клітин. У кістковому мозку на фоні нормальної клітинності спостерігається підвищення кількості зрілих еозинофілів.

При паразитарних захворюваннях еозинофілію спричиняють не тільки гельмінти, коли паразити локалізуються в тканинах, а й

їхні личинки, а також міграція личинок аскарид, не адаптованих до організму людини (гохосага сагиБ та іохосага сане). При паразитарних захворюваннях личинка або паразит, тісно стикаючись із тканинами хворого, виділяють хемотаксичний фактор, у відповідь на котрий збільшується продукція еозинофілів кістковим мозком. Частина еозинофілів виходять із кістково мозкових синусів і мігрують до місця інвазії паразита, де, оточуючи й прилипаючи до його поверхні, виділяють ферменти, які призводять до загибелі шкідника. Перебіг інвазії найпростішими супроводжується еозинофілією до 12-25%, а іноді й більшою.

Паразитарна кишкова інфекція у дітей не завжди супроводжується еозинофілією. Лікування спрямоване на усунення етіологічного фактора. При позитивному результаті лікування основного захворювання показники крові нормалізуються.

Автоалергічні еозинофілії спостерігаються при різних формах колагенових захворювань. Зокрема, це класична форма вузликового периартеріїту, ревматоїдний артрит, системна склеродермія, дерматоміозит, ревматизм, недиференційований колагеноз. При цій патології утворюються підшкірні вузлики, поширюючись на плевру та перикард, уражаючи серце та легені.

У хворих на класичну форму ревматоїдного артриту еозинофілія може сягати 20-90%. Активація ревматичного процесу може також супроводжуватись високою еозинофілією, що є негативною ознакою перебігу хвороби. Гіпереозинофілія характерна для недиферен-ційованих колагенозів, ускладнених пристінковим тромбозом ендокарда (пристінковий фібропластичний ендокардит). Ізольовані ураження міокарда з еозинофілією в периферичній крові спостерігаються у вигляді дифузних форм при фідлерівському міокардиті, а також при вогнищевих еозинофільних інфільтратах міокарда.

Найчастіше еозинофілія локалізується в легенях. Проте легенева еозинофілія — це збірне поняття. Сюди входять летючі еозинофільні легеневі інфільтрати, еозинофільні пневмонії та гранульоми, васкуліти різноманітної етіології (від паразитарної до медикаментозної). Схильність до еозинофільної інфільтрації легенів пов'язана з великим вмістом у легенях тучних клітин, котрі кооперуються з еозинофілами при імунній відповіді. Крім того, важливо те, що легені, як і шкіра, найчастіше стикаються з чужорідними антигенами. Плевральна еозинофілія не є самостійною нозологічною формою, вона спостерігається у хворих на плеврити різної етіології, часто буває непостійною. Найчастіше плевральні еозинофілії

спостерігаються при злоякісних новоутвореннях. В ексудаті вкошується більш ніж 10% еозинофілів, водночас еозинофілія в периферичній крові спостерігається приблизно в половині випадків.

Підвищена кількість еозинофілів у периферичній крові може спостерігатися при гістіоцитозі, хронічній мієлоїдній лейкемії на ранній хронічній стадії, множинній мієломі, годжкінських та не-годжкінських злоякісних лімфомах, гострій лейкемії, особливо в період рецидиву; під час ремісії еозинофішя зникає.

Ураження шлунково-кишкового тракту з дифузною еозинофільною інфільтрацією органів та значною еозинофілією в периферичній крові зустрічається рідко. Іноді спостерігаються еозинофільні гастрити та гепатити, крім того, можливі еозинофільні інфільтрати у вигляді гранульом у різних діїїянках шлунково-кишкового тракту та підшлункової залози. Імовірно, ця патологія пов'язана з паразитами, в тому числі з міграцією в організмі людини личинок не адаптованих до нього паразитів, або, в окремих випадках це може бути результатом алергії на медикаменти.

При алергічних проявах у відповідь на медикаментозний антиген збільшується концентрації! І§Е, який у фізіологічних дозах забезпечує нормальну функцію місцевого захисту. Надмірна кількість І§Е призводить до ушкодження тучних клітин, виділення великої кількості гістаміну, простагландину Д та ін., що діють як хемотаксичний фактор та призводять до зростання кількості еози-нофіїїів у периферичній крові. Невелика кількість антигена призводить лише до місцевої реакції. Якщо потрапляє велика кількість антигена, процес стає генералізованим, що спричиняє ушкодження оточуючих тканин. Еозинофіли фагоцитують імунні комплекси, що вмццують І£Е, секретують гістаміназу, котра пригнічує гістамін, і таким чином припиняють алергічний процес.

Бронхіальна астма зазвичай супроводжується помірною еозинофілією. Тривала значна еозинофілія при бронхіальній астмі часто буває передстадією вузликового періартеріїту. Останнім часом виділяють астматичний варіант вузликового періартеріїту.

Еозинофілія часто спостеріїається при імунодефіцитних синдромах із дефіцитом одного або декількох класів імуноглобулінів. Еозинофілія виявляється при патології Т-лімсроцитів, тобто при зменшенні їх кількості або зниженні їхньої функціональної активності. У таких випадках рівень еозинофілів у периферичній крові може сягати 40-60%.

Синдром Віскотта-Олдрича, що характеризується екземою, тромбоцитопенією та підвищеною схильністю до інфекцій, часто супроводжується еозинофілією та підвищенням рівня ^Е.

Інший вид імунодефіциту, пов'язаний із дефектом хемотаксису нейтрофілів, зумовлює схильність до інфекції, часто супроводжується зростанням вмісту еозинофілів та концентрації ^Е.

Пневмоцистні інфекції, що виникають на фоні імунодефіцит-ного стану, можуть призводити до еозинофілії. При імунодефіциті високу еозинофілію в периферичнш крові може спровокувати стафілококова інфекція, що міститься в різних органах, і навіть у гайморових пазухах.

Еозинофільні інфільтрати в судинах можуть спостерігатися при так званих "системних васкулітах", гранульомах у кістках та м'язах, травному каналі, при гострій кропив'янці, бульозному дерматиті, пфемфігусі, пфемфіїоїді, уншерсальнш екземі При цьому спостерігається відкладення С43-компонента компліменту на базальній мембрані шкіри та підвищення рівня ^ у сироватці крові, що свідчить про можливість опосередкованого через хемотаксичного ге-незу еозинофілії. Сполучення різних симптомів з ураженням шкіри існує при поворотному гранулематозному дерматиті та еозинофільному фасциїті (синдром Шульмана), що характеризується гарячкою, ознобом, міальгіями, артралгіями. У шкірі відбувається скле-роподібний процес за рахунок накопичення в епідермісі І{*Ст та С43-компонента компліменту. Ушкодження фасції призводить до стягування шкіри, контрактур, спазмів м'язів. При гістологічному дослідженні шкіри виявляється великий відсоток еозинофіли?, причому в периферичній крові вміст еозинофілів може бути меншим.

Ураження шкіри бувають також вторинними при так званих гі-переозинофільних синдромах і часто невизначеного генезу.

Гшереозинофільний синдром. Це захворювання трактувалося раніше як "еозинофільна лейкемія", "еозинофільний колагеноз", "пристінковий фібропластичний ендокардит Леффлера". Всі ці синдроми мали декілька спільних ознак: спочатку — тривала висока еозинофіл ія в периферичній крові, яка іноді поєднується з астматичним синдромом, прогресуюча серцева недостатність та гепато-спленомега-лія, з часом з'являється лейкоцитоз зі зрушенням у лейкограмі вліво, до бластів. У мієлограмі спостерігається значне омолодження за рахунок недиференційованих клітин та молодих форм еозинофілів. При патоморфологічному дослідженні в серці майже завжди спостерігається фібропластичний ендокардит із пристінковим тромбозом у порожнинах шлуночків (частіше лівого), а також еозинофільна інфільтрація печінки, селезінки, ендо- та міокарда.

Прогноз не сприятливий, лікування не дає позитивного результату.

Лікування всіх лейкемоїдних реакцій еозинофільного типу спрямоване на усунення етіологічного фактора. У важких випадках необхідно призначати десенсибілізуючі препарати, глюкокортико-їдні гормони, котрі найефективніші при колагенозах та алергічних реакціях. Кортикостероїдні гормони, які призначаються від 40 до 80 мг на добу, справляють еозинопенічний ефект, сприяють зниженню температури тіла та поліпшують загальний стан хворого.

Гшереозинофільний синдром неясного генезу може бути спровокований туберкульозом та стафілококовою інфекцією, тому в сумнівних випадках доцільно призначати специфічну терапію ех juvantibus.

Псевдоеозинофілія. У деяких випадках нейтрофільна зернистість забарвлюється еозином, і такі нейтрофіли можна помилково сприйняти за еозинофіли. Такі клітини називаються псевдоеозино-філами. З допомогою цитохімічного дослідження клітин, зокрема реакції на хлорацетатестеразу, котра є характерною тільки для нейтрофілів, та реакції на пероксидазу, що характерна й для нейтрофілів, і для еозинофілів, при низькому вмісті ціанідів або Chlorasol fast pink можна визначити справжню природу клітин.

При неможливості встановити діагноз необхідне спостереження за хворим, щоби за найменших ознак прогресування захворювання починати лікування десенсибілізуючими препаратами, глю-кокортикоїдними гормонами або навіть цито< іатичними засобами

Поиск по сайту: