Хронічні лейкози

Під цим поняттям об’єднують захворювання, котрі виникають на рівні ранніх попередників мієлопоезу, все потомство яких - гранулоцити, моноцити,еритрокаріоцити, мегекаріоцити (але не лімфоцити) належить до пухлинного клону. Разом з тим, при цих лейкозах в більшості випадків безмежна проліферація стосується якогось одного або двох ростків кроветворення, коли при деяких захворюваннях цієї групи відмічається і трьохросткова проліферація. В таких випадках кажуть про панмієлоз.

Основними захворюваннями в цій групі є хронічний мієлолейкоз, сублейкемічний мієлоз, еритремія, хронічний моноцитарний лейкоз. Вони, в свою чергу, поділяються на ряд форм, близькьх за клінічними проявами та патогенезом.

Хронічний мієлолейкоз пухлина, котра виникає із ранніх клітин-попередників мієлопоезу, які диференціюються до зрілих форм, клітинний субстрат їх складають переважно нейтрофільні гранулоцити. Захворювання занономрно проходить дві стадії: розгорнуту, доброякісну (моноклонову) і злоякісну (поліклонову)Хр. мієлолейкоз частіше спостерігається у 30-70 років. У 86-88% випадків, хр. мієлолейкоз у всіх клітинах кісткового мозку (крім лімфоцитів) -гранулоцити, моноцити, еритрокаріоцити, мегакаріоцити - виявляються Рh-хромосому (філадельфійську). Не дивлячись на те, що лейкозними є всі три ростки кроветворення, безмежний ріст характерний в розгорнутій стадії як правило тільки одному ростку - гранулоцитарному. Рідше підвищення продукції торкається мегакаріоцитів та тромбоцитів. Початкова стадія хронічного мієлолейкозу починається з того моменту, коли лише невелика частина клітин кісткового мозку містить Рh-хромосому, а більшість клітин без Рh-хромосоми. Вона виявляється дуже рідко.

Розгорнута стадія: характерне розростання в кістковому мозку мієлоїдної тканин, повним витісненням жиру з кісткового мозку, появою кістковомозковогокроветворення в трубчатих кістках (епіфіз, діафіз), розростанням мієлоїдної тканини в селезінці, печінці. В кістковому мозку підвищений вміст мегакаріоцитів. Ці клітини зустрічаються і в селезінці. Для розгорнутої стадії характерне також значне підвищення вмісту сечової кислоти в крові та сечі (гіпергіперурікемія, урікурія) внаслідок розпаду ядер. Можуть спостерігатися також уратні камені в нирках, незначна анемія, тромбоцитопенія. Розгорнута стадія характеризується такожмоноклональністю мієлоїдних клітин, витісненням елементів нормального кроветворення. Клітини із Рh-хромосомою становлять 98-100% Проте через декілька років при хромосомному аналізі може виявитися незначна кількість клітин з ненормальним набором хромосом, які можуть стати джерелом нових субклонів, які почнуть термінальну стадію. Картина крові в розгорнутій стадії хронічного мієлолейкозу характеризується нейтрофільним лейкоцитозом із зсувом до мієлоцитів,промієлоцитів і навіть одиночних мієлобластів. Червона кров на початку захворювання суттєво не змінюється, іноді відмічається наявність поодинокихеритрокаріоцитів. Кількість тромбоцитів іноді може зменшуватися, частіше в нормі, а в 20-30% випадків з самого початку спостерігається тромбоцитоз, навіть може доягати високих цифр(1,5-2 тис. в л і більше). При відсутності терапії лейкоцитоз повинен збільшуватися. В кістковому мозку спостерігається повне витіснення жиру переважно гранулоцитами, спостерігається також збільшення мегакаріоцитів (при високому тромбоцитозі). Лейкоеритроїдне співвідношення в мазках кісткового мозку досягає 10:1,20:1. Морфологія клітин крові і кісткового мозку суттєво не відрізняється від нормальної. Лише в гранулоцитах може бути наявне зменшення зернистості, іноді гранули взагалі відсутні, в них зменшується кількість мієлопероксидази та інших специфічних ферментів (лужної фосфатази).

Однією з особливостей хронічного мієлолейкозу є збільшення вмісту кобаламінів (вітаміну В₁₂) в кров і висока здатність крові зв’язувати їх.

В лімфограмі також може спостерігатися збільшення базофілів та еозинофілів, іноді і тих і тих (еозинофільно-базофільна асоціація). Крім того можуть спостерігатися одиночні бластні клітини і еритрокаріоцити. На певному етапі процес переходить із монотонної доброякісної пухлини в поліклонову злоякісну, тобто захворювання переходить в термінальну стадію. Це проявляється миттєвою зміною всієї картини захворювання. Це відбувається тому, що виникають новісубклони, які втрачають здатність до проліферації і витісняють той клон клітини, який може диференціювати. В картині крові наростає тромбоцитопенія, іноді спостерігається глибока лейкопенія при відсутності бластів в крові. Але найчастіше термінальна стадія характеризується бластною кризою - швидким наростаннямбластів в кістковому мозку і крові. Чіткого критерію їх вмісту немає. Дуже рідко число бластів може збільшуватися до 5-10, навіть 15% і у розгорнутій стадії і утримуватися на цьому рівні декілька років. При бластному кризі число бластних клітин постійно зростає, змінюється також їх морфологія: з’являються атипові форми з широкою цитопалзмою, неправильними контурами ядра і цитоплазми. Морфологія бластних клітин дуже різноманітна. Вона може бути переважномієлобластною або мієломонобластною, або монобластною, або еритробластною. Морфологічно і гістохімічно при кризі можна виявити як бластні клітини, які є родоначальниками рядів, так і недиференційовані елементи.

При одному з варіантів термінальної стадії спостерігається різке підвищення вмісту базофілів, які представлені як зрілими, так і молодими формами, аж добластних.

Рідким варіантом термінальної стадії є моноцитарна криза - поява і наростання числа зрілих, молодих і атипових моноцитів в крові і кістковому мозку.

Важливим елементом термінальної стадії незалежно від її морфологічного варіанту є пригнічення нормального кровеьворення. Власне гранулоцитопенія,тромбоцитопенія і анемія є безпосередніми причинами погіршення стану хворих.

Поиск по сайту: