Гемобластози - це група захворювань пухлинного характеру, котрі розвиваються із кровотворних клітин

Лейкози - це різновидність гемобластозів, при яких кістковий мозок повністю заселений пухлинними клітинами. Крім лейкозів, до групи гемобластозіввходять гематосаркоми, що виникли з кровотворних клітин, а також представляють собою позакстковомозкові розростання бластних клітин. Значно рідше іншихгемобластозів зустрічаються лімфоцітоми-пухлини, що складаються із зрілих лімфоцитів або утворені розростаннями, ідентичними лімфатичному вузла, проте мало вражають або практично зовсім не вражають кістковий мозок. При гематосаркома і лімфоцитомах пухлинні клітини можуть з часом поширюватися по системі кровотворення і вражати кістковий мозок. На цьому етапі часто вже неможливо відрізнити гематосарком від гострого лейкозу, лімфоцитів - від хронічноголімфолейкозу. Класифікація. За швидкістю протікання лейкози поділяють на гострі і хронічні. Групу гострих лейкозів об’єднує одна спільна ознака - субстрат пухлини складають молоді, так звані бластні клітини. Назва різних форм гострого лейкозу базується на назвах нормальних попередників пухлинних клітин:мієлобласти, еритробласти, лімфобласти та ін. Гострий лейкоз із клітин, які неможливо диференціювати отримав назву недиференційованого.

В групу хронічних лейкозів включають диференційовані пухлини клітин крові, основним субстратом яких є морфологічно зрілі клітини, наприклад лімфоцити - при лімфолейкозі, еритроцити - при еритремії та ін.

При диференціації гострих лейкозів необхідно опиратися на відносно стабільні ознаки захворювання. Цій вимозі в даний час більше відповідають цитохімічні, а не морфологічні особливості патологічних клітин. Згідно сучасної класифікації, яка базується на розробленій у 1976 році морфологічні класифікації та добавлених до неї у 1980 році цитохімічних ознак клітини виділяють: мієлобластний, промієлоцитарний, монобластний, лімфобластний гострі лейкози, а також еритромієлоз та недиференційований лейкоз.

При мієлобластному та монобластному лейкозах критерієм диференціації є виявлення в пунктатах кісткового мозку більше 3% клітин гранулоцитарного чимоноцитарного ряду, відповідно більш диференційованих, ніж мієлобласт чи монобласт. Виділяють 6 форм мієлоїдного лейкозу: мієлобластний без диференціації,мієлобластний з диференціюванням, промієлоцитарний, мієломоноцитарний без диференціювання, монобластний, еритромієлоз, недиференційований гострий лейкоз.

Лімфобластний лейкоз в залежності від однорідності розмірів клітин, правильності форми їх ядер ділиться на 3 форми L₁, L₂, L₃.

Класифікація хронічного лейкозу також відповідає практичним цілям. Всі форми хронічного лейкозу відзначаються однією особливістю: вони тривало залишаються на стадії моноклонової доброякісної пухлини. Їх позначають у відповідності з назвами тих зрілих форм (та дозріваючих), котрі складають склад пухлини.

Гострі лейкози

Загальні принципи діагностики. Клінічних проявів немає аж до порушення функцій органів внаслідок пухлинного розростання. Діагноз гострого лейкозу може бути встановленим тільки морфологічно - по виявленню безсумнівно бластних пухлинних клітин у крові та кістковому мозку. Гематологічна картина може бути двоякою. При виході бластних клітин у кров в лейкограмі спостерігається характерна картина: у периферичній крові є одночасно молоді - бластні клітини і зрілі гранулоцити, моноцити, лімфоцити. Відсоток проміжних (дозріваючих) клітин незначний, або їх зовсім немає, тобто наявний провал між молодими і зрілими клітинами. Якщо ж бластні клітини ще не набули здатності до виходу із кісткового мозку в кров, але вже призвели до певних порушень в організмі, значить їх вміст у кістковому мозку досить високий. При цьому в крові відмічається лейкопенія, анемія, тромбоцитопенія або панцитопенія.

Стадії гострого лейкозу. Розділення на стадії необхідне для вироблення терапевтичної тактики. Розділяють такі стадії: початкову, розгорнуту, повної ремісії, часткової ремісії, рецидив., виздоровлення, термінальну.

Початкова: дуже невизначена, можлива наявність пухлинних утворень із бластних клітин, які потім виходять в кров.

Розгорнута: виражене пригнічення нормального кроветворення, високим бластозом кісткового мозку.

Повна ремісія: це стани, при яких в пунктаті кісткового мозку виявляється не більше 5% бластних клітин, а загальна кількість бластних і лімфоїдних клітин не перевищує 40%, при цьому в периферичній крові бластні клітини відсутні, склад крові близький до норми.

Виздоровлення. Це стан повної ремісії на протязі 5 років і більше.

Часткова ремісія. Часткове покращення гематологічних показників (менший % бластних клітин, більший % нормальних клітин), зникненя бластних клітин з крові при збереженні бластозу кісткового мозку.

Рецидив гострого лейкозу може бути кістковомозковим (поява більше 5% бластних клітин в пунктаті) або місцевим - позакістковомозковим з будь-якою локалізацією лейкемоїдної інфільтрації.

Термінальна: на фоні цитостатиків зростає грануло- і тромбоцитопенія, з’являються вогнища некрозу на слизових, спонтанні крововиливи. Може спостерігатися повне пригнічення нормальних ростків кроветворення.

Гострий мієлобластний лейкоз. Мієломонобластний лейкоз.

Клінічно і морфологічно вони не відрізняються. Пізніше тільки гістохімічно. Частота цих лейкозів серед інших нелімфобластних 80-90%, а частота всіхнелімфобластних серед всіх лейкозів складає 85%. У дітей навпаки - 85% всіх лейкозів - це лімфобластні лейкози.

Поиск по сайту: