Эпидемиология. По распространенности болезни выделяют зоны с высокой, умеренной и низкой частотой заболеваемости

По распространенности болезни выделяют зоны с высокой, умеренной и низкой частотой заболеваемости. Особенно распространено заболевание в Северной Америке и Северо-Западной Европе. В нашей стране рассеянный склероз чаще встречается в северо-западных областях Европейской части. Частота рассеянного склероза в различных областях нашей страны колеблется в пределах от 2 до 70 на 100 000 человек. В целом этот показатель уменьшается с севера на юг и с запада на восток; заболеваемость в городах выше, чем в сельских местностях. В последние годы заболевание выявляют в тех регионах, где оно ранее не наблюдалось (Средняя Азия, Закавказье).

4. П атогенез.

Гипотеза о существовании экзогенного повреждающего агента предполагает, что при наличии определенных факторов риска (географические особенности, наследственная предрасположенность, неполноценность иммунной системы) этот агент, внедряясь в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, вызывает дезинтеграцию миелина, изменяет синтез нуклеиновых кислот клетками глии. В первую очередь поражаются молодые структуры (зрительные нервы, пирамидный путь, задние канатики спинного мозга), наиболее восприимчивые как к воздействию экзогенных факторов, так и колебаниям в системе гомеостаза. Образуются новые белковые соединения, против которых вырабатываются специфические антитела, в том числе миелинотоксические класса G (IgG). Образующиеся иммунные комплексы, с одной стороны, поддерживают деструктивные изменения нервных и глиальных элементов, а с другой -их формирование приводит к высвобождению биологически активных субстанций, нарушающих сосудистую проницаемость гематоэнцефалического барьера.

Миелинотоксические антитела наряду с элиминацией распавшихся дериватов миелина могут воздействовать на неповрежденную нервную ткань и поддерживать процесс демиелинизации. Развертывающаяся аутоаллергическая реакция приводит не только к разрушению миелина, но и к сосудисто-воспалительным и пролиферативным процессам в очаге демиелинизации, а затем к формированию бляшек рассеянного склероза.

Происходит иммунная перестройка всего организма. Возникают вторичные изменения гомеостаза, проявляющиеся нарушением обмена липидов, углеводов, белков и микроэлементов, повышаются агрегация тромбоцитов и сосудистая проницаемость, что приводит к периваскулярному отеку и выпоту фибрина в бляшки рассеянного склероза и образованию микротромбов в них. Обнаруживается также прямое повреждающее действие инфекционного агента или цитотоксических антител на иммунокомпетентные клетки. В стадии обострения нарушается дифференцировка лимфоцитов в сторону снижения числа Т- и повышения числа В-клеток, изменяются соотношения субпопуляций Т-лимфоцитов за счет увеличения соотношения киллеры/супрессоры.

У больных рассеянным склерозом развивается глюкокортикоидная недостаточность, которая изменяет иммунореактивность в сторону усиления аллергических проявлений и способствует углублению процессов демиелинизации.

В течение иммунопатологического процесса отмечается определенная фазность: на первых этапах заболевания демиелинизация сопровождается избыточной антителопродукцией и на первый план выступают явления аутоиммунизации. На более поздних стадиях по мере углубления патологического состояния и истощения всех защитных механизмов происходят глубокая перестройка функционирования иммунной системы, извращение защитных иммунных реакций, что проявляется стойким иммунодефицитом.

Демиелинизация нервных волокон приводит к снижению скорости и нарушению строго изолированного проведения возбуждения. Происходит хаотический переход возбуждения с одних нервных структур на другие. С этой особенностью, а также с большой чувствительностью демиелинизированных аксонов к любым изменениям гомеостаза связывают разнообразие неврологической симптоматики, их изменчивость и обратимость при уже имеющемся органическом поражении нервной системы.

Морфологически рассеянный склероз характеризуется многочисленными очагами демиелинизации в белом веществе головного и спинного мозга. Свежие очаги, так называемые активные бляшки, розового цвета, мягкие, микроскопически в них выявляется картина демиелинизации нервных волокон. Осевые цилиндры в начале заболевания изменяются незначительно, лишь некоторая их часть распадается. В участке демиелинизации сосуды расширены, наблюдаются стазы, венозный застой, микротромбы, сосуды окружены инфильтратами из лимфоидных и плазматических клеток. Выражена пролиферация глиальных элементов. Постепенно клеточные элементы превращаются в фагоциты, выносящие за пределы нервной системы продукты распада миелина. Происходит разрастание микроглии, соединительной ткани, формируются глиозные рубцы, замещающие погибшую ткань, и формируется старая, “неактивная” бляшка. Учитывая “возраст” бляшек, гистологи считают, что начальные изменения в ткани нервной системы могут обнаруживаться за 2-3 месяца до появления первых клинических симптомов. Наиболее часто поражаются зрительные нервы, мозговой ствол, мозжечок, спинной мозг; возможно поражение также других черепных и спинномозговых нервов.

Поиск по сайту: