Клиника. Рассеянный склероз характеризуется большим разнообразием и вариабельностью неврологической симптоматики

Рассеянный склероз характеризуется большим разнообразием и вариабельностью неврологической симптоматики. Заболевание начинается в основном в возрасте 16-35 лет. Известны случаи заболевания в детском возрасте, а также у лиц старших возрастных групп.

Начало болезни чаще медленное, незаметное, но иногда она возникает остро и проявляется сразу множественной неврологической симптоматикой.

Наиболее часто первыми симптомами заболевания являются признаки поражения зрительной системы: нечеткость изображения, преходящая слепота, снижение остроты зрения, скотомы. Заболевание может проявляться глазодвигательными нарушениями (косоглазие, диплопия), непостоянными в начале процесса пирамидными симптомами (слабость в ногах, парезы с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими рефлексами), мозжечковыми нарушениями (неустойчивость при ходьбе, интенционное дрожание), нарушениями чувствительности в конечностях (онемение, парестезии). Значительно реже первыми признаками болезни могут быть неврозоподобные расстройства, нарушение функции тазовых органов (задержка мочеиспускания или недержание мочи, императивные позывы), вегето-сосудистые нарушения, парезы лицевого и тройничного нервов и нервов бульбарной группы. Как отражение эндокринных расстройств у женщин отмечается нарушение менструального цикла, у мужчин - импотенция. Характерным ранним, но не обязательным признаком заболевания является снижение или исчезновение брюшных рефлексов.

Прогрессирование болезни приводит к возникновению новых, не “укладывающихся” в первоначальный очаг симптомов. В более поздних стадиях появляются психопатологические изменения в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, а также снижение интеллекта различной степени.

В зависимости от преобладающих неврологических проявлений, отражающих преимущественно локализацию патологического процесса, Шарко и Мари в 1868 г. выделили три основные формы заболевания: цереброспинальную, спинальную и церебральную.

Цереброспинальная форма характеризуется многоочаговостью поражения уже в начальном периоде болезни. Определяются симптомы поражения пирамидной системы, мозжечка, зрительной, глазодвигательной, вестибулярной и других систем.

Спинальная форма характеризуется поражением белого вещества спинного мозга на различных уровнях, чаще на грудном уровне. Ведущим клиническим синдромом являются, как правило, нижний спастический парапарез, различной степени выраженности тазовые нарушения и нарушения чувствительности. Иногда спинальная симптоматика выражается в виде синдрома Броун-Секара с половинным поражением спинного мозга

К церебральной форме относят мозжечковую, оптическую и стволовую формы. Возникают атаксия, интенционное дрожание верхних и нижних конечностей, адиадохокинез, дисметрия, нарушение почерка, скандированная речь, горизонтальный и вертикальный нистагм. В далеко зашедших случаях интенционное. дрожание становится резко выраженным и делает невозможным произвольные точные движения. Выраженное дрожание служит основанием для выделения этих случаев в гиперкинетическую форму рассеянного склероза.

При оптической форме ведущим клиническим синдромом является снижение остроты зрения на один, реже на оба глаза, которое через некоторое время самостоятельно или под влиянием лечения проходит полностью. При офтальмоскопии выявляются признаки ретробульбарного неврита, побледнение диска зрительного нерва, особенно его височной стороны, сужение полей зрения (сначала на красный и зеленый цвет). Одновременно со зрительными нарушениями может обнаруживаться другая очаговая неврологическая симптоматика.

К отдельным формам относятся стволовая форма рассеянного склероза, а также корковая форма, характеризующаяся психическими нарушениями и эпилептическими припадками; гемиплегическая форма, связанная с локализацией патологических очагов в области лучистого венца. Выделение форм рассеянного склероза условно, так как на фоне доминирующего синдрома нередко можно обнаружить другие очаговые симптомы, хотя и выраженные значительно слабее.

По течению выделяют доброкачественную форму рассеянного склероза с ремиттирующим течением болезни. При этом наблюдаются ремиссии и обострения, но каждое обострение заканчивается достаточно полным восстановлением нарушенных функций. После первого обострения почти всегда наблюдается полное восстановление, обычно к 4-8-й неделе со времени появления первых симптомов. В дальнейшем почти у 60% больных заболевание переходит в прогрессирующую форму, у 30% с самого начала болезнь имеет прогрессирующий характер. Довольно длительные ремиссии наблюдаются при оптической форме.

Помимо ремиттирующего течения, выделяют также следующие варианты:

1. Тяжелое обострение, нарастающая обездвиженность и ранняя смерть.

2. Медленное, неуклонное прогрессирование с периодическими обострениями.

3. Многокоротких атак с тенденцией нарастания по частоте, длительности и тяжести.

4. Медленное неуклонное прогрессирование без обострений.

5. Острое начало с последующей длительной ремиссией.

6. Обострения, уменьшающиеся по частоте и выраженности, с легкой остаточной симптоматикой.

7. Острое начало, значительное обострение через год, без остаточной симптоматики.

Продолжительность заболевания колеблется от 2 до 30- 40 лет. Смерть наступает от присоединяющихся заболеваний: пневмонии, уросепсиса, сепсиса, вызванного пролежнями.

Описанная Шарко триада, возникающая при поражении варолиева моста (триада Шарко) в последнее время наблюдается не часто.

Триада Шарко:

Поиск по сайту: