V. Болезнь Шильдера

Лейкоэнцефалит (диффузный склероз) описан в 1912 году Э. Шильдером. Заболевание характеризуется тяжелой двусторонней демиелинизацией полушарий большого мозга и мозгового ствола, выраженной глиальной и периваскулярной воспалительной реакцией. Морфологическая картина и особенности течения заболевания позволяют отнести его к группе демиелинизирующих заболеваний.

Лейкоэнцефалит одинаково часто встречается как у детей, так и взрослых. Начало заболевания обычно постепенное. Первыми основными проявлениями лейкоэнцефалита могут быть изменения поведения, прогрессирующие нарушения высших психических функций (зрительного и слухового гнозиса, праксиса, речи, интеллекта), эпилептические припадки, психотические состояния, пирамидные парезы. «Типичной» картины лейкоэнцефалита не существует. В одних случаях болезнь начинается под маской опухоли головного мозга, в других протекает как психическое заболевание, в третьих напоминает рассеянный склероз. Такое многообразие клинических проявлений обусловлено диффузным характером демиелинизирующего процесса в полушариях большого мозга, величиной очагов демиелинизации, а также степенью выраженности периваскулярного отека.

Наиболее частой и типичной формой течения лейкоэнцефалита является псевдоопухолевая форма. При ней признаки внутричерепной гипертензии (головные боли с рвотой, прогрессирующие застойные изменения дисков зрительных нервов) сопровождают нарастающую преимущественно однофокусную симптоматику (джексоновские припадки, пирамидный гемипарез, центральная гомонимная гемианопсия). Нередко при этом выявляются очаговая патологическая активность на ЭЭГ, небольшое повышенное давление цереброспинальной жидкости, белково-клеточная диссоциация.

Особенностями этой формы лейкоэнцефалита, по сравнению с опухолевым процессом, являются наличие признаков многоочаговости и двусторонности поражения и тенденция к колебаниям выраженности симптомов и ремиссиям, которые типичны для демиелинизирующего процесса. Отмечается диссоциация между застойными изменениями дисков зрительных нервов и отсутствием повышения давления цереброспинальной жидкости и гипертензивных изменений на краниограмме. В жидкости отмечается значительная гипергаммаглобулинория, частые патологические изменения реакции Ланге, на ЭЭГ - ранние грубые диффузные изменения. При ремиссии отмечается уменьшение белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости, очаговых изменений на ЭЭГ. Исключительно важное диагностическое значение имеют результаты КТ и особенно МРТ.

Комплексная терапия должна быть направлена, как и при лечении рассеянного склероза, прежде всего на подавление аутоиммунных реакций и включать в себя гормоны коры надпочечников. Среди симптоматических средств наиболее важными являются противосудорожные и миотонолитические препараты.

Поиск по сайту: