 |
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция
Хронический миелолейкоз. - миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентнои клетки -предшественницы, пролиферация и дифференцировка которой приводит к расширению ростков
- миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентнои клетки -предшественницы, пролиферация и дифференцировка которой приводит к расширению ростков кроветворения, представленных (в
отличие от острых лейкозов) преимущественно зрелыми и промежуточными формами. В большинстве случаев закономерным исходом болезни является бластный криз, характеризующийся появлением большого числа бластных клеток, рефрактерностью к терапии и заканчивающийся летально.
Распространенность. ХМЛ - наиболее распространенный из всех лейкозов, на него приходится 20% случаев гемобластозов у взрослых и 5% у детей. Встречается чаще всего в 20 -45 лет.
Клинические стадии ХМЛ и клиническая картина.
| 1 ст,развернутая | 2 ст, переходная | 3 ст терминальная, бластный криз | |
| Лейкоциты | Нейтрофилез, гранулоциты всех стадий созревания, эозинофилия, базофилия | Увеличено содержание незрелых форм (промиелоциты 20-30%), базофилы | |
| тромбоциты | норма | Тромбоцитоз, реже тромбоцитопения | Тромбоцитопения |
| Бласты | 1-3% | До 10% | Более 10%, уродливые бласты |
| Костный мозг | Богат клеточными элементами, с преобладанием гранулоцитов, м.б. увеличено количество эозинофилов, базофилов, мегакариоцитов | Многоклеточность, выраженный сдвиг гранулопоэза влево, увеличение числа промиелоцитов, бласты до 10% | Сдвиг гранулопоэза влево, увеличение числа бластов, угнетение эритропоэза и тромбоцитопоэза |
В начале развернутой стадии у больного отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена селезенка. В периферической крови - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом в формуле до миелоцитов и промиелоцитов. Обнаружение «филадельфийской» хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга. Могут быть слабость, повышенная потливость, субфебрильная температура. В среднем длится 4 года.
В терминальной стадии температура тела периодически повышается до 37,5 - 39°С, нарастает истощение. Частым симптомом бывает тяжесть в левой половине живота, объясняющаяся значительным увеличением селезенки. Могут появиться боли вследствие значительного растяжения селезеночной капсулы. При инфаркте селезенки боли имеют резкий характер, усиливаются при дыхании. Нередко возникают боли в костях, что обусловлено гиперплазией миелоидной ткани. В конечной стадии обращают на себя внимание резкая кахексия и значительное увеличение живота за счет резкого увеличения печени и селезенки. Кожа бледная с желтушным или землистым оттенком, дряблая, влажная, на ногах отеки. Могут быть гингивиты, некрозы слизистой оболочки рта. Тромбоцитопения и «сдвиги» в свертывающей системе крови приводят к возникновению геморрагических осложнений. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является бластный криз - увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови. Длительность жизни больных в этой стадии не превышает 6 - 12 месяцев.
Лабораторные и инструментальные методы исследования.
- Развернутый анализ крови
- Трепанобиопсии с аспирацией костного мозга
- Цитогенетическое исследование клеток периферической крови и красного костного мозга - специфических тестов для обнаружения гена c-bcr/abl.
- Определение активности щелочной фосфатазы в лейкоцитах периферической крови (обычно снижена).
- УЗИ органов брюшной полости позволяет определить увеличение селезенки, печени, абдоминальных лимфатических узлов
Результаты лабораторных исследований на разных стадиях ХМЛ представлены в таблице.
Лабораторные показатели при ХМЛ.
| 1 ст | 2ст | 3ст | |
| Лейкоциты | Более 50*109, нейтрофилез, эозинофилия, базофилия (эозинофильно-базофильная ассоциация) | 0,5*109, все клетки гранулопоэза, увеличено содержание незрелых форм (промиелоциты 20-30%), базофилия | До 50*109,много незрелых лейкоцитов |
| Тромбоциты | норма | Тромбоцитоз, реже тромбоцитопения | Тромбоцитопения |
| Бласты | 1-3% | До 10% | Более 10% |
| Костный мозг | Богат клеточными элементами, с преобладанием гранулоцитов, м.б. увеличено количество эозинофилов, базофилов, мегакариоцитов | Многоклеточность, выраженный сдвиг гранулопоэза влево, увеличение числа промиелоцитов, бласты до 10% | Сдвиг гранулопоэза влево, увеличение числа бластов, угнетение эритропоэза и тромбоцитопоэза |
Прогноз.
При проведении химиотерапии средняя продолжительность жизни составляет 3-4 года. Смерть при ХМЛ наступает в период властного криза от инфекционных осложнений и геморрагического синдрома. Продолжительность жизни с момента наступления властного криза редко превышает 12 месяцев.
Поиск по сайту: