Хронический лимфолейкоз

Хронический В- клеточный лимфолейкоз (В-ХЛЛ) - опухоль из позитивных В-клеток, первично поражающая костный мозг. Сегодня известно как минимум 2 биологически различных типа В-ХЛЛ: В-ХЛЛ, субстратом которого являются клетки Т-независимого пути дифференцировки, и В-ХЛЛ, субстратом которого являются В-клетки памяти Т - зависимого пути дифференцировки. Течение последнего заболевания более доброкачественное. Болеют люди преимущественно в пожилом возрасте. Детская заболеваемость казуистична. У молодых заболевание протекает с явными признаками злокачественности, молодой возраст считается одним из признаков плохого прогноза. Мужчины болеют вдвое чаще женщин.

Классификация.

ХЛЛ подразделяют на В- и Т- формы. Хронический В- клеточный лимфолейкоз (В-ХЛЛ) по А.И. Воробьеву (2000 г.) разделяют на

доброкачественную, прогрессирующую, опухолевую, селезеночную, абдоминальную, костномозговую, пролимфоцитарную, лимфоплазмоцитарную формы.

Стадии и клинические проявления.

Лимфоцитоз.

Стадия О ХЛЛ ограничена лимфоцитозом, прогноз в целом благоприятный (средняя продолжительность жизни 10-12 лет).

Присоединение клинических проявлений.

Стадия I - лимфоаденопатия (увеличиваются лимфатические узлы верхней половины тела, в основном шейные, надключичные и подмышечные, тестоватой консистенции).

Стадия II - спленомегалия, прогноз хуже (пациенты живут обычно 4-7 лет).

Возникновение аутоиммунной патологии.

Стадия III - аутоиммунная гемолитическая анемия.

Стадия IV - аутоиммунная тромбоцитопения.

Гематологические симптомы утяжеляют прогноз (длительность жизни пациентов составляет менее 18 месяцев).

Доброкачественная форма - нарастание лимфоцитоза медленнее (2-3 года). Лимфатические узлы, селезенка могут быть нормальных размеров либо незначительно увеличены; размеры с годами не меняются.

Прогрессирующая форма ХЛЛ - не смотря на хорошее самочувствие, размеры лимфоузлов и лейкоцитоз нарастает. Консистенция лимфоузлов тестоватая. Перерождение в злокачественную опухоль в 1-3 процентов случаев.

Опухолевая форма ХЛЛ.

Характерны очень большие, образующие плотные конгломераты лимфоузлы, что помогает дифференцировать опухолевую форму ХЛЛ от прогрессирующей и от лимфомы из клеток мантийной зоны. Лейкоцитоз, как правило, невысокий (до 50 х 109/л), нарастает в течение нескольких недель или месяцев.

Абдоминальная форма ХЛЛ. Рост опухоли ограничен почти исключительно лимфоузлами брюшной полости, когда они занимают максимальный объем брюшной полости, инвалидизируя больного. Иногда вовлекается селезенка.

Селезеночная форма - лимфоцитоз нарастает в течение месяцев. Селезенка значительно увеличена, плотная при нормальных или незначительно увеличенных периферических и абдоминальных лимфатических узлах.

Пролимфоцитарная форма ХЛЛ. в анализах крови абсолютный лимфоцитоз. В мазке крови преобладают пролимфоциты. Селезенка обычно увеличена, лимфаденопатия умеренная.

Костномозговая форма ХЛЛ - встречается очень редко. Прогрессирующая панцитопения. Лимфоузлы и селезенка не увеличены.

Общие признаки злокачественного перерождения ХЛЛ.

Злокачественное перерождение хронических лимфолейкозов проявляется чаще всего разрастаниями крупных атипичных клеток в лимфоузлах, селезенке, печени, коже и других органах.

Диагностика. Лейкоцитоз, абсолютный лимфоцитоз. Количество лимфоцитов превышает 5 х!09/л, достигает 600 х 109/л. Лимфоциты малые, округлой формы. Характерный признак - тени Боткина -Гумпрехта (полуразрушенные ядра лимфоцитов), нормоцитарная, нормохромная анемия, ретикулоцитоз, тромбоцитопения.

Биохимический анализ крови: признаки гемолиза - непрямая гипербилирубинемия, увеличение ЛДГ.

Иммунохимический анализ крови, мочи: часто снижено содержание всех классов Ig. В моче белок Бене - Джонса.

Серологические исследования: прямая проба Кумбса положительная (аутоиммунный гемолиз). При сопутствующей тромбоцитопении выявляют антитромбоцитарные антитела.

Течение и прогноз.

Большинство больных живут 3-5 лет с момента постановки диагноза. При медленном течении заболевания продолжительность жизни составляет более 10 лет. Причиной смерти больных практически всегда становятся инфекционные осложнения или сопутствующая патология, не связанная с ХЛЛ.

Вопросы по теме занятия

1. Какие симптомы характерны для анемического синдрома?

2. Причины возникновения анемического синдрома?

3. Как диагностировать анемический синдром?

4. Какова картина периферической крови при анемическом синдроме?

5. Что включает понятие «сидеропенический синдром»?

6. Какие симптомы характерны для миелопролиферативного синдрома?

7. Причины возникновения миелопролиферативного синдрома?

8. Какова картина периферической крови при миелопролиферативном синдроме?

9. Какие симптомы характерны для лимфопролиферативного синдрома?

10. Причины возникновения лимфопролиферативного синдрома?

11. Какова картина периферической крови при лимфопролиферативном синдроме?

12. Какие симптомы характерны для геморрагического синдрома?

13. Причины возникновения геморрагического синдрома?

14. Какова картина периферической крови при геморрагическом синдроме?

15. Какова картина периферической крови при полицетемическом синдроме?

Поиск по сайту: