Вп, фолиево-дефицитная анемия

Является следствием обширных резекций желудка, тяжелого энтерита, повышенного расхода витамина B12 при беременности, поглощение его гельминтами (при ботриоцефалезе), нарушении ассимиляции этого витамина костным мозгом.

Анемией Аддисона-Бирмена болеют преимущественно люди пожилого возраста; женщины чаще, чем мужчины.

Клиника. Постепенно прогрессирует слабость, появляется сердцебиение, головокружение и одышка, снижается трудоспособность, ухудшается аппетит, возможно подташнивание. Жжение языка, его причиной является характерный для данного заболевания атрофический глоссит. Ахилические поносы или длительные запоры. Как следствие дистрофических изменений в нервной системе возникают кожные анестезии и парестезии, а в тяжелых случаях нередко расстраивается походка - возникает спастический парапарез, т.е. неполный спастический паралич нижних конечностей, исчезают коленные рефлексы, могут наблюдаться расстройства функций мочевого пузыря и прямой кишки. Все эти явления объединяются понятием фуниккулярного миелоза, обусловленного преимущественным поражением боковых столбов спинного мозга.

При осмотре - бледная окраска кожи и слизистых оболочек, обычно с желтоватым оттенком. Ярко-красный, блестящий, гладкий, как бы полированный язык - гунтеровский глоссит.

Болезненность при поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям - признак гиперплазии костного мозга. Нерезкое увеличение печени и селезенки.

Умеренное смещение левой границы сердца влево, тахикардия, на верхушке сердца выслушивается систолический «анемический» шум, шум «волчка» на яремных венах. Пульс мягкий, учащенный. Гипотензия. На ЭКГ отмечается некоторое уменьшение общего вольтажа, снижение зубца Т и интервала S-T.

Частым симптомом является субфебрильная температура.

В плазме крови определяется некоторое увеличение содержания свободного билирубина вследствие повышенного гемолиза красных кровяных клеток, особенно мегалоцитов; увеличивается содержание

плазменного железа (доЗО-45 ммоль/л), содержание витамина Bi2 в плазме крови меньше 100 пг/мл (в N 160-950 пг/мл), повышение ЛДГ, возможно обнаружение антител к внутреннему фактору Кастла и париетальным клеткам желудка.

Цветовой показатель 1,2-1,5. Анизоцитоз, макроцитоз. Мегалоциты, мегалобласты. Мегалоциты нередко имеют остатки ядер или его оболочки в виде телец Жолли, колец Кебота. Количество ретикулоцитов невелико; резкое увеличение количества ретикулоцитов (ретикулоцитарный криз) наблюдается на фоне лечения витамином Bi2 и является показателем начала ремиссии. Содержание лейкоцитов крови уменьшено, преимущественно нейтрофилов. Наблюдается эозинопения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, встречаются нейтрофилы большого размера с полисегментированными ядрами.

В пунктате костного мозга количество клеток красного ростка резко увеличено, в 3-4 раза больше клеток лейкоцитарного ростка (в норме обратное соотношение).

Течение. Прогрессирующее. При правильно проводимом лечении смерти не наблюдается. Хронизация процесса возникает у алкоголиков, при состояниях после резекции желудка (фундального отдела), части кишечника.

Аутоиммунная гемолитическая анемия.

В патогенезе приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии основное значение придается иммунопатологическим сдвигам, заключающимся в выработке антител к собственным эритроцитам -аутоагглютининов. Спровоцировать выработку этих антител могут некоторые острые инфекции, интоксикации, в том числе и лекарственные, особо тяжелые формы злокачественных лимфом и коллагенозов, а также и другие факторы.

Клиника. Жалобы на слабость, головокружение, утомляемость, незначительное повышение температуры тела. Кожного зуда не бывает.

Кожа больных бледная, с желтушным оттенком. Поколачивание по грудине болезненно. Увеличены и уплотненны печень и селезенка.

Достоверные признаки: в крови - снижение эритроцитов и гемоглобина при нормальном цветовом показателе, пойкилоцитоз, анизоцитоз, анизохромия, микроцитоз. Много ретикулоцитов. Повышено содержание свободного билирубина. Высокая активность ЛДГ. Гипергаммоглобулинемия, повышенное содержание железа в сыворотке крови, увеличение размеров селезенки, камни желчного пузыря, укорочение продолжительности жизни эритроцитов по

радиоактивному хрому, повышенное выделение стеркобилина с калом и уробилина с мочой.

Характерные, но неспецифические признаки:

- клинические: выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой;

- лабораторные: увеличение содержания железа в сыворотке крови, гемоглобинемия, гемоглобинурия.

Специальные лабораторные методы: определение осмотической, механической резистентности эритроцитов, прямая проба Кумбса и др. проба на выявление AT к Аг эритроцитов.

Течение. Волнообразное. Анемия приобретает

гипорегенераторный характер. Осложнением болезни является образование пигментных камней в желчном пузыре. Могут наблюдаться тромбофлебиты, тромбозы селезеночной вены.

Таблица. Изменение цвета кожных покровов при различных видах анемии

Миелопластический синдром.

Апластические анемии - группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией, уменьшением клеточности (абсолютного содержания клеток) костного мозга при содержании бластов менее 5%.

Апластические анемии подразделяют на врожденные (анемия Фанкони), приобретенные, идиопатические (причина заболевания не­ясна).

Наиболее яркими формами являются гипо- и апластические анемии, при которых в первую очередь подавляется эритропоэтическая функция костного мозга, агранулоцитоз, характеризующийся подавлением гранулоцитопоэтической функции костного мозга, а также панмиелофтиз, при котором нарушена регенеративная функция костномозговой ткани во всех направлениях.

Причины.

Экзогенные факторы:

- интоксикации химическими тетраэтилсвинец);

- прием лекарственных препаратов сульфаниламиды, левомецитин);

- инфекционно-токсические факторы (туберкулез, сифилис);

- употребление в пищу продуктов растительного происхождения, в которых при определенных условиях могут образовываться токсические вещества (зерно перезимовавших в поле злаков);

- действие ионизирующей радиации (рентгеновское излучение, радиоактивные вещества);

веществами (бензол, (амидопирин, бутадиен,

сепсис,

- аутоагрессия и появление AT к кроветворным клеткам. Причина анемии Фанкони - генетические аномалии. Известно не менее 4-х генов, мутация любого из которых ведет к развитию

врожденной апластической анемии.

Клиника. Анемизация, геморрагический диатез, некрозы тканей и присоединение вторичной инфекции. При тромбоцитопении возможны геморрагические явления - кровотечения из носа, множественные синяки на коже, возникающие при малейшей травме, желудочно-кишечные и маточные кровотечения. Как правило, наблюдается лихорадочное состояние.

При осмотре - бледность больных, следы подкожных кровоизлияний. Положительный симптом «щипка» и «жгута».

Резко снижено количество эритроцитов, более или менее выраженные лейко- и тромбоцитопении. Палочкоядерные и эозинофилы в периферической крови отсутствуют.

Панмиелофтиз - клиническая картина анемии, лейкопении и тромбоцитопении. При уровне тромбоцитов ниже 50,0 -30,0 х 10/9 в литре крови возникает геморрагический синдром.

Течение. Острое, подострое и хроническое. Смерть может наступить через 2 суток. Прогноз неблагоприятный. При агранулоцитозе причиной смерти больных является сепсис.

Гемобластозы.

Опухоли, исходящие из кроветворной ткани; рост патологических клеток может быть диффузным и очаговым.

Гемобластозы — злокачественные заболевания системы крови, характеризующиеся следующими признаками:

- прогрессирующей клеточной гиперплазией в органах

кроветворения с резким преобладанием процессов размножения (пролиферации) определенных клеток, составляющих в каждом случае морфологическую сущность болезни, над процессами их созревания (дифференциации) и утратой ими типичных морфологических и функциональных свойств;

- замещением (метаплазией) этими патологическими клетками

нормальных клеток кроветворных органов;

- появление патологических очагов кроветворения в различных

органах

Гемобластозы являются сравнительно редкими заболеваниями; смертность от них составляет 1,7-3,1 на 100 000 населения.

Большинство авторов в настоящее время рассматривают Гемобластозы как опухоли, морфологической основой которых являются те или иные кроветворные клетки органов.

Выделяют две группы гемобластозов: лейкозы и гематосаркомы (злокачественные лимфомы).

Лейкозы- опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге; поступление из костного мозга в кровь опухолевых клеток вызывает лейкемию как симптом болезни.

Различают:

- острые лейкозы, при которых трансформация кроветворения происходит за счет малодифференцированных «бластных» элементов крови или клеток-предшественников третьего и даже второго ряда. Дифференциация форм острого лейкоза в основном осуществляется по цитохимической характеристике лейкозных клеток. У взрослых больных чаще всего обнаруживается острый миелоидный (в 60% случаев) и лмфобластный (в 25-30% случаев) лейкозы, реже - их другие формы;

- хронические лейкозы при которых трансформация кроветворения происходит за счет более зрелых клеток, ранее дифференцировавшихся в направлении определенных ростков кроветворения. Отдельные формы различаются достаточно легко по цитоморфрлогическим признакам лейкозных клеток: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хронический зритромиелоз, эритремия и др.

Острый лейкоз, поскольку при нем имеет место анаплазия (т.е. утрата клетками способности к дальнейшему созреванию) исходных элементов кроветворения, как правило, никогда не переходит в хронический. Наоборот, хронический лейкоз вследствие спонтанно или под влиянием тех или иных причин прогрессирующей анаплазии лейкозных клеток может давать обострение с массовым появлением в очагах кроветворения и периферической крови недифференцированных элементов, бластов (так называемый бластный криз), что сближает его в данной стадии с острым лейкозом.

Лейкозы могут протекать в трех вариантах: со значительным увеличением числа патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма), с умеренным увеличением (сублейкемическая форма) и без заметного лейкемического сдвига при нормальном или пониженном количестве белых кровяных элементов в крови (алейкемическая форма). Лейкемические лейкозы представляют

Трудности так называемыми леикемоидными реакциями, являющимися крайней степенью лейкоцитоза (до 100 х 109/л) и наблюдаемыми в ряде случаев при некоторых инфекционных заболеваниях. При лейкемоидных реакциях возможен значительный сдвиг лейкоцитарной формулы влево - до миелобластов. Лейкоцитоз при лейкемоидных реакциях отличается потенциальной обратимостью (при устранении его причины).

Гематосаркомы (злокачественные лимфомы) - опухоли, возникающие также из кроветворных клеток. Для них более характерна внекостномозговая локализация и очаговый (местный) опухолевый рост. Лимфогранулематоз - один из ярких представителей этого вида гемобластоза.

Особые формы представляют собой парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вандельстрема), исходящие из клеток- предшественников В-лимфоцитов и характеризующиеся продукцией ими патологических глобулинов; ретикулосаркома и др.

Острый лейкоз - злокачественное заболевание кроветворной системы, морфологический субстрат - бластные клетки. Характеризуется неудержимой пролиферацией наиболее молодых (бластных) элементов крови с нарушением их последующей дифференцировки, а также с развитием очага патологического кроветворения в различных органах. Различают острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и миелоидный лейкоз (ОМЛ). Частота острого лейкоза 13,2:100 000 среди мужчин и 7,7:100 000 у женщин. ОЛЛ чаще развивается в детском возрасте и после 40 лет. Частота ОМЛ одинаково во всех возрастных группах.

Клиника. Начало может быть внезапным. Тяжелое состояние больного при поступлении в стационар может быть обусловлено выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом (результат тромбоцитопении), дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами). Возможно постепенное развитие заболевания. Больные жалуются на потерю аппетита, снижение трудоспособности, боли в костях, суставах, опухолевидные образования в области шеи, подмышечных впадинах (увеличенные лимфатические узлы).

Синдромы недостаточности костного мозга возникают вследствие угнетения нормального кроветворения бластной пролиферацией.

- Анемический синдром: бледность, одышка, сердцебиение, сонливость.

- Склонность к инфекциям (бактериальным, грибковым и вирусным). В клинической картине наблюдают как легкие формы инфекций, например кандидозные стоматиты, гингивиты, поражение слизистых оболочек, вызванные вирусом простого герпеса, так и тяжелые, генерализованные процессы (пневмонии, сепсис).

Цитохимическое исследование - основной метод диагностики форм острых лейкозов.

При ОЛЛ определяется положительная ШИК - реакция на гликоген, отрицательная реакция на липиды, пероксидазу, хлорацетатэстеразу. При острых миелобластных лейкозах положительная реакция на миелопироксидазу, липиды, хлорацетатэстеразу.

Цитогенетическое исследование лейкозных клеток позволяет определить хромосомные аномалии и дальнейший прогноз.

Прогноз.

Острый лимфобластный лейкоз. У детей в 95% и более наступает полная ремиссия. У 70-80% больных детей болезнь не проявляется в течение 5 лет, их считают здоровыми.

Больные со второй ремиссией - кандидаты на трансплантацию костного мозга с вероятностью долговременного выживания 35-65%. Взрослые редко болеют ОЛЛ. Длительной ремиссии (более 5 лет) удается достичь в 15-25% случаев.

Острый миелобластный лейкоз - полной ремиссии удается достичь у 60-70% больных. Прогностически неблагоприятные признаки: мужской пол и возраст старше 50 лет. В дебюте - гиперлейкоцитоз свыше 50 х 109/л, тромбоцитопения менее 50 х 109/л, нейролейкемия, отсутствие ремиссии на 28-й день индукции.

Возможные исходы острых лейкозов.

• Смерть больного. Причины смерти при острых лейкозах -нейролейкемия, геморрагический синдром (ДВС), почечная недостаточность, сердечная недостаточность, сепсис, острая надпочечниковая недостаточность.

• Ремиссия заболевания в течение 5 лет от завершения курса терапии. Клиническая ремиссия - сохранение гематологических изменений (повышенное содержание бластов, лимфоцитоз) при отсутствии клинических проявлений; клинико-гематологическая - отсутствие клинических и лабораторных признаков заболевания. Цитогенетическая ремиссия - отсутствие цитогенетических нарушений, определяемых до начала терапии.

• Выздоровление - о полном выздоровлении говорят при отсутствии рецидива в течение 5 лет после завершения полного курса терапии.

• Рецидив заболевания может быть ранним и поздним: ранний во время лечения, поздний - после проведенного лечения.

Поиск по сайту: