 |
юБРНюБРНЛЮРХГЮЖХЪюПУХРЕЙРСПЮюЯРПНМНЛХЪюСДХРаХНКНЦХЪаСУЦЮКРЕПХЪбНЕММНЕ ДЕКНцЕМЕРХЙЮцЕНЦПЮТХЪцЕНКНЦХЪцНЯСДЮПЯРБНдНЛдПСЦНЕфСПМЮКХЯРХЙЮ Х ялххГНАПЕРЮРЕКЭЯРБНхМНЯРПЮММШЕ ЪГШЙХхМТНПЛЮРХЙЮхЯЙСЯЯРБНхЯРНПХЪйНЛОЭЧРЕПШйСКХМЮПХЪйСКЭРСПЮкЕЙЯХЙНКНЦХЪкХРЕПЮРСПЮкНЦХЙЮлЮПЙЕРХМЦлЮРЕЛЮРХЙЮлЮЬХМНЯРПНЕМХЕлЕДХЖХМЮлЕМЕДФЛЕМРлЕРЮККШ Х яБЮПЙЮлЕУЮМХЙЮлСГШЙЮмЮЯЕКЕМХЕнАПЮГНБЮМХЕнУПЮМЮ АЕГНОЮЯМНЯРХ ФХГМХнУПЮМЮ рПСДЮоЕДЮЦНЦХЙЮоНКХРХЙЮоПЮБНоПХАНПНЯРПНЕМХЕоПНЦПЮЛЛХПНБЮМХЕоПНХГБНДЯРБНоПНЛШЬКЕММНЯРЭоЯХУНКНЦХЪпЮДХНпЕЦХКХЪяБЪГЭяНЖХНКНЦХЪяОНПРяРЮМДЮПРХГЮЖХЪяРПНХРЕКЭЯРБНрЕУМНКНЦХХрНПЦНБКЪрСПХГЛтХГХЙЮтХГХНКНЦХЪтХКНЯНТХЪтХМЮМЯШуХЛХЪуНГЪИЯРБНжЕММННАПЮГНБЮМХЕвЕПВЕМХЕщЙНКНЦХЪщЙНМНЛЕРПХЙЮщЙНМНЛХЙЮщКЕЙРПНМХЙЮчПХЯОСМДЕМЙЖХЪ
нарушения у пациентов с повреждениями мозжечка
|
вХРЮИРЕ РЮЙФЕ: |
Функциональная роль мозжечха во многом проясняется при анализе симптомов нарушений, регистрируемых у пациентов после повреждения этого органа. Например, медуллобластома, растущая по средней линии
514 Раздел III. Интегративные механизмы
на уровне четвертого желудочка, приводит сначала к нарушению баланса тела из-за давления на вестибулярные ядра мозжечка140). В общем, мозжечковые дисфункции характеризуются нарушениями координации движений. Локомоция сохраняется, но походка неустойчива, а ноги широко расставлены для компенсации нарушенного баланса. Проблемы возникают особенно явно при попытке быстрых переключений движений, что демонстрирует неспособность правильно начать и закончить движение. Классический неврологический тест заключается в просьбе пациенту быстро переместить палец с его носа на палец врача. Повреждения мозжечка проявляются в шаткой походке и промахивании мимо цели при попытке целенаправленного движения. Интенционный тремор появляется во время движения, но отсутствует в покое. Эти проблемы связаны, видимо, с отсутствием точного распределения во времени и нарушением баланса между активностью мышц--антагонистов.
Два типа двигательных заболеваний у пациентов (мозжечковые атаксии) — периодическая атаксия и спинномозжечковая атаксия (SCA) — ассоциированы с наследственными генетическими мутациями141), часто ведущими к дегенерации клеток Пуркинье. Так же, как при болезни Хантингтона (см. следующий раздел), некоторые мутации, ассоциирование с SCA, приводят к дополнительному повтору триплета (CAG), кодирующего аминокислоту глютамин. Функции многих из пораженных генов неизвестны, но один из них (SCA6) вызывает CAG повторы в участке, кодирующем субъединицу aIА кальциевого канала, которая экспрессируется в клетки Пуркинье мозжечка142· 143). Было показано, что другие мутации этого гена ассоциированы со 2типом периодической атаксии, а также наследственной мигренью144). Периодическая атаксия 1-го типа ассоциирована с мутацией потенциалзависимого калиевого канала145). Так как оба типа каналов участвуют в генерации сложного спайка, то их мутации могут привести к накоплению ионов кальция в клетках Пуркинье и последующей гибели этих клеток.
Хотя проведенные недавно эксперименты дали ценную информацию о молекулярных и клеточных механизмах функций мозжечка и специфической роли отдельных ядер мозжечка в контроле движений и положения тела в пространстве, ясное заключение об общей функции мозжечка, данное Эдрианом более 50 лет назад, до сих пор кажется поразительным:
Несмотря на свое сходство с мозгом, мозжечок не имеет ничего общего с мыслительной работой... Мозжечок имеет гораздо более приземленную и совершенно бессознательную задачу сохранения баланса тела при движении конечностей, а также обеспечивает, чтобы конечности делали все, что от них требуется. Его работа показывает, что через механизмы нервной системы может быть реализовано множество процессов, задуманных сознанием. Если я решу поднять мою руку, сообщение отправится от двигательной зоны одного из полушарий мозга к спинному мозгу и дубликат этого сообщения пойдет в мозжечок. Там, в результате взаимодействия с другими сенсорными импульсами, в спинной мозг посылаются дополнительные приказы таким образом, что необходимые мышцы приводятся в действие точно в тот момент, когда им нужно, чтобы поднять мою руку и уберечь мое тело от падения. У мозжечка есть доступ ко всей информации от мышечных веретен υ органов, реагирующих на давление, υ поэтому он может вводить поправки для предотвращения сбоя команды и плохой координации. При повреждении мозжечка согласованность действий выходит из строя, мышцы сокращаются слишком рано или слишком поздно с неправильной силой. Работа системы должна быть тщательно рассчитанной, особенно с учетом того, что тело должно балансировать на двух ногах υ использует рут для всех типов движения. Все это и выполняется аппаратом нервной системы после того, как поступила сознательная команда. Мозжечок не имеет отношения к определению общего плана действий. Его удаление не повлияла бы на наши мысли и чувства, за исключением того, что мы будем осознавать, что наши конечности не находятся под нашим полным контролем, и должны будем планировать наши действия соответственно,
§ 7. Базальные ганглии
Вблизи от дальних слоев коры больших полушарий головного мозга находятся группы нейронов, объединенных в крупные ядра, известные вместе как базальные ганглии. Они состоят из хвостатого ядра и скорлупового ядра (известных вместе как неостриатум), а также их наружной и внутренней части бледного шара (рис. 22.26). Две структуры среднего мозга — черная субстанция и субталамическое ядро — имеют афферентные и эфферентые связи с базальными ганглиями и часто рассматриваются
Глава 22. Клеточные механизмы двигательного контроля 515
| Рис. 22.26. Базальные гангяии. Срезы полушарий большого мозга, продолжающиеся в продольные стволы мозга и спинного мозга. Базальные ганглии включают хвостатое ядро, скорлупу и бледный шар. Два дополнительных ядра, черная субстанция и суб таламическое ядро, связаны многочисленными связями с базальными ганглиями и порой рассматриваются как элементы одной системы. Преимущественным источником входов в базальные ганглии является кора. Выходящие волокна от базальных ганглиев направляются в переднее вентральное и вен- тролатеральное ядра таламуса, которые, в свою очередь, направляют отростки к коре, замыкая корковую обратную связь. Дополнительные эфферентные волокна направляются к вестибулярным ядрам и ретикулярной формации ствола мозга через ядра моста. | 
Fig. 22.26. The Basal Ganglia. Coronal section through the cerebral hemispheres, continuing to a longitudinal section of the brainstem and spinal cord. Basal ganglia include the caudate nucleus, putamen, and globus pallidus (external and internal divisions). Two additional nuclei, the substantia nigra and the subthalarmc nucleus, interconnect extensively with the basal ganglia and are sometimes included with them. The predominant source of input to the basal ganglia is the cortex. Outputs from the basal ganglia go to the ventroantenor and ventrolateral nuclei of the thalamus, which in turn project to cortex, completing a cortical feedback circuit. Additional output pathways project to the vestibular nucleus and medullary reticular formation through the pedunculopontine nucleus.
|
как элементы той же системы. Дофаминергические нейроны черной субстанции (глава 14) направляют свои отростки в стриатум (нигростриальный тракт). Базальные ганглии получают множественные входы от коры мозга, в частности от прецентральной извилины. Их главные эфферентные пути идут в вентролатеральное и переднее вентральное ядро таламуса (совпадая с проекциями от мозжечка) и затем направляются в кору146). Базальные ганглии обеспечивают существенную модуляцию выходящей двигательной команды через сложную систему обратных связей147· 148).
оНХЯЙ ОН ЯЮИРС: